الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 146 |  |  |
| | | from | 146 | | |
Abstract
كان الهدف من الدراسة هو تحديد الخصائص التشخيصية والسريرية والوراثية للأطفال المصابين بالتليف الكيسي المترددين على مستشفى الأطفال بجامعة المنصورة في مصر لتقييم العلاقة بين النمط الوراثي والنمط الظاهري للمرض لدى بعض المرضى والخصائص الديموغرافية العيادية. كانت هذه دراسة رصدية بأثر رجعي على 150 طفلاً مصابًا بالتليف الكيسي في مستشفى الأطفال بجامعة المنصورة. استخدمت الدراسة بيانات من جميع المرضى الذين تم الإبلاغ عنهم على مدى السنوات العشر الماضية. ويمكن تلخيص نتائج دراستنا الحالية فيما يلي: كان هناك 35 (23.3%) طفلة و115 (76.7%) فتى وتراوحت أعمارهم من 1 إلى 16 سنة (متوسط 8.55 سنة)، وكان 46.7% من الأطفال يقيمون في الريف و53.3% يقيمون في المناطق الحضرية. تراوحت أعمار البداية من شهر إلى 7 أشهر (متوسط 4.15 شهرًا)، وتراوحت الأعمار عند التشخيص من شهر إلى 140 شهرًا (متوسط 9 أشهر) وتراوحت مدة المرض من سنة إلى 15 عامًا (متوسط 7.12 عامًا). 60.0% من الأطفال كانوا من ذوي القرابة الإيجابية و44.7% من الأطفال لديهم تاريخ عائلي لحالات مماثلة. وفيما يتعلق بالأعراض والعلامات والمضاعفات، فقد كان هناك 50 طفلاً يعانون من السعال الجاف، و100 طفل يعانون من السعال المنتج، و100 طفل يعانون من نخامة إيجابية، و42 طفلاً يعانون من ضيق التنفس الإيجابي، و83 طفلاً يعانون من أزيز إيجابي، و8 أطفال يعانون من زرقة إيجابية. بالنسبة لدرجة الضائقة التنفسية (RD) 22.0% من الأطفال المصابين بـ RD1، 11.3% من الأطفال المصابين بـ RD2، 0.7% من الأطفال المصابين بـ RD3 و 6.7% من الأطفال المصابين بـ RD4. وفيما يتعلق بالأعراض المعوية، كان هناك 133 طفلاً يعانون من الإسهال الدهني، و133 طفلاً يعانون من الإسهال المزمن، و117 طفلاً يعانون من انتفاخ البطن، و117 طفلاً يعانون من آلام البطن، و25 طفلاً يعانون من الإمساك. وكان هناك 28 طفلاً يعانون من سوء التغذية، و122 طفلاً يعانون من سوء التغذية، فيما تم إجراء تحليل البراز لـ 49 طفلاً، ولم يخضع أي طفل لعملية معوية. تراوح اختبار كلوريد العرق من 30 إلى 130 (المتوسط 94.63 ملي مكافئ/لتر). وتراوح الهيموجلوبين من 8 إلى 95 (الوسيط 10.2). فيما يتعلق بالتحقيقات الإشعاعية، كان هناك 82 طفلًا يعانون من زيادة علامات الأوعية الدموية القصبية، و25 طفلًا يعانون من تغيرات في توسع القصبات الهوائية، و17 طفلًا يعانون من التهاب رئوي قصبي أو تصلب، و17 طفلًا يعانون من سماكة حول القصبة الهوائية، و17 طفلًا يعانون من زيادة الظل القلبي، و8 أطفال يعانون من العقد الليمفاوية النقيرية الثنائية. فيما يتعلق بالتصوير المقطعي المحوسب للصدر، كان هناك 68 طفلاً يعانون من تغيرات في توسع القصبات الهوائية الثنائية، 67 طفلاً يعانون من التهاب رئوي قصبي ثنائي، 67 طفلاً يعانون من تكقيد حول القصبة الهوائية، 42 طفلاً يعانون من سماكة حول القصبة الهوائية، 8 أطفال يعانون من عتامة زجاجية مطحونة، 8 أطفال يعانون من تغيرات توسع قصبي أحادية الجانب، 8 الأطفال الذين يعانون من آفات انتقائية، 8 أطفال يعانون من مناطق مفرطة الشفافية، 8 أطفال يعانون من الالتهاب الرئوي الخلالي، 8 أطفال يعانون من تغيرات قصبية، 8 أطفال يعانون من نتائج طبيعية في الصدر، 8 أطفال يعانون من التوحيد القطاعي وطفل واحد لديه مناطق متناثرة من توزيع الشجرة في البرعم.