الفهرس 
List Of TablesOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 168 |  |  |
| | | from | 168 | | |
Abstract
ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو متلازمة تتميز بإعادة تشكيل ملحوظة للأوعية الدموية الرئوية
وارتفاع تدريجي في الحمل الوعائي الرئوي ، مما يؤدي إلى تضخم وإعادة تشكيل البطين الأيمن ،
ويعتبر اضطراب معقد خطير يرتبط بارتفاع معدلات المراضة والوفيات. يتم تصنيف ارتفاع ضغط الدم
الرئوي وفقًا لمنظمة الصحة العالمية إلى خمس مجموعات ، ويعتبر أحد المضاعفات الرئيسية للعديد من
الاضطرابات الدموية بما في ذلك أورام التكاثرالنقوي التي تدخل ضمن المجموعة الخامسة من
مجموعات ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يؤثر حدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضي أورام التكاثر
النقوي سلبا علي مسار المرض ويقصر البقاء علي قيد الحياة. ومع ذلك ، فإن معدل انتشارارتفاع ضغط
الرئوي في مرضي أورام التكاثر النقوي يختلف اختلافًا كبي ًرا بين الدراسات ، والتقديرات الدقيقة لهذا
الانتشار وعوامل الخطر للحالة غير محددة بشكل جيد. لذلك ، فإن هناك حاجة لتحديد العوامل التنبؤية
المبكرة لحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضي أورام التكاثر النقوي على أمل أن التشخيص
والعلاج المبكرلارتفاع ضغط الدم الرئوي يمكن أن يحسن المرض ومعدلات البقاء على قيد الحياة لدى
هؤلاء المرضى.
الهدف من الدراسة:-
تهدف هذه الدراسة إلي تحديد معدل انتشارارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضي أورام التكاثر
النقوي وإيجاد متنبئات مختلفة لحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في هؤلاء المرضى.
طرق إجراء الدراسة:-
هذه الدراسة عبارة عن دراسة مقطعية استباقية أحادية المركز ، تضم 021مري ًضا تم تشخيصهم
بأورام التكاثر النقوي وفقًا لمعايير تشخيص منظمة الصحة العالمية المعدلة لعام 33{ 2102مريض
بكثرة الحمر الحقيقية ، 20مريض بزيادة الصفائح الدموية الأساسية ، 22مريض بتليف النخاع الأولي ،
و 32مريض بسرطان الدم الميلودي المزمن}. أجريت الدراسة في مستشفي سوهاج الجامعي علي مدار
عامين. تم إخضاع جميع المرضي إلي تاريخ مرضي مفصل وفحص سريري ، واختبارات معملية
روتينية ، وفحص طفرة الجينات جاك 2و كالريتكولين ، والفحص الجيني الخاص بكروموسوم فيلادلفيا
، وأخذ عينة من نخاع العظم ، وموجات فوق صوتية علي البطن لتقييم قطر الطحال ، وآشعة إيكو علي
القلب عبر الصدر لتقييم ضغط الشريان الرئوي الانقباضي لتشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي.الملخص العربي
ii
تم تصنيف جميع مرضي أورام التكاثر النقوي المسجلين في دراستنا وفقًا لضغط الشريان الرئوي
الانقباضي إلي مجموعتين :-
المجموعة الأولي : وتشمل 32مريض بأورام التكاثر النقوي والذين لديهم ارتفاع بضغط الدم
الرئوي (قيمة ضغط الشريان الرئوي الانقباضي أكبر من أو يساوي 01ملم زئبق).
المجموعة الثانية : وتشمل 22مريض بأورام التكاثر النقوي والذين ليس لديهم ارتفاع بضغط الدم
الرئوي (قيمة ضغط الشريان الرئوي الانقباضي أقل من 01ملم زئبق).
علاوة علي ذلك ، تم تصنيف كل نوع فرعي من أنواع أورام التكاثر النقوي (كثرة الحمر الحقيقية
، زيادة الصفائح الدموية الأساسية ، تليف النخاع الأولي ، وسرطان الدم الميلودي المزمن) وفقًا لضغط
الشريان الرئوي الانقباضي إلي مجموعتين ؛ المرضي الذين لديهم والذين ليس لديهم ارتفاع بضغط الدم
الرئوي. تم إجراء مقارنة جميع المتغيرات في الدراسة بين المجموعتين (مجموعات ارتفاع وعدم ارتفاع
ضغط الدم الرئوي) في جميع مرضي أورام التكاثر النقوي المشمولين في الدراسة وأي ًضا في المرضى
الذين يعانون من كل نوع فرعي من أنواع أورام التكاثر النقوي بشكل منفصل. تم إجراء تحليل الانحدار
اللوجستي متعدد المتغيرات لتحديد المتنبئات المستقلة لحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضي أورام
التكاثر النقوي.
نتائج الدراسة:-
تخلص الدراسة الحالية إلي النتائج التالية:-
نسبة معدل انتشار ضغط الدم الرئوي في مرضي أورام التكاثر النقوي .%227
سجلت الدراسة علاقة قوية بين الشيخوخة ، وطول مدة أورام التكاثر النقوي منذ التشخيص وحتي
وقت الدراسة ، وتليف النخاع الأولي ، وفقر الدم ، وزيادة كرات الدم البيضاء ، وزيادة نسبة حمض
اليوريك بالدم ، وبين حدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
لايوجد فرق إحصائي ملحوظ بين المجموعتين (مجموعات ارتفاع وعدم ارتفاع ضغط الدم الرئوي)
من حيث الجنس ، والأمراض المصاحبة ، وعدد الصفائح الدموية ، ومستوى نازعة هيدروجين
اللاكتات بالدم ، وقطر الطحال المقاس بالموجات فوق الصوتية في البطن ،ووجود طفرة جين جاك 2
في تحليل الانحدار متعدد المتغيرات ، وجدنا أن الشيخوخة ، وطول مدة أورام التكاثر النقوي منذ
التشخيص ، ووجود تليف بالنخاع ، وفرط نسبة حمض اليوريك بالدم كانت هي المتنبئات المستقلة
الوحيدة لحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضي أورام التكاثر النقوي.
فيما يتعلق بمرضي كثرة الحمر الحقيقية ، كان معدل انتشار ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، %2270
وكان هناك علاقة قوية بين الشيخوخة ، وطول مدة المرض منذ التشخيص ، وانخفاض مستويالملخص العربي
iii
الهيموجلوبين ، وزيادة الصفائح الدموية ، وبين حدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي . بخلاف ذلك ،
لاتوجد فروق إحصائية ملحوظة بين المجموعتين. في تحليل الانحدار متعدد المتغيرات ، كانت
الشيخوخة وطول مدة المرض منذ التشخيص هي المتنبئات المستقلة الوحيدة لحدوث ارتفاع ضغط
الرئوي في هؤلاء المرضى.
معدل انتشار ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضي زيادة الصفائح الدموية الأساسية ، %0271وكان
هناك علاقة قوية بين طول مدة المرض منذ التشخيص وارتفاع ضغط الدم الرئوي. بخلاف ذلك ، لم
تكن هناك فروق إحصائية ملحوظة بين المجموعتين في جميع المتغيرات الأخرى.
بالنسبة لمرضي تليف النخاع الأولي ، كان معدل انتشار ارتفاع ضغط الدم الرئوي .%0172سجلت
الدراسة علاقة قوية بين الشيخوخة ، وطول مدة المرض منذ التشخيص ، وحدوث جلطات تحديدًا
تجلط الوريد البابي ، وفقر الدم ، وفرط نسبة حمض اليوريك بالدم ، وبين حدوث ارتفاع ضغط
الرئوي. لم تختلف جميع المتغيرات الأخرى بين المجموعتين (مجموعات ارتفاع وعدم ارتفاع ضغط
الدم الرئوي). في تحليل الانحدار متعدد المتغيرات ، كانت الشيخوخة ، وطول مدة المرض منذ
التشخيص ، وفرط نسبة حمض اليوريك بالدم هي المتنبئات المستقلة الوحيدة لحدوث ارتفاع ضغط
الدم الرئوي بين هؤلاء المرضى.
فيما يتعلق بمرضى سرطان الدم الميلودي المزمن ، كان معدل انتشار ارتفاع ضغط الدم الرئوي
.02721وكان علاج داساتينيب ، وطول مدة المرض منذ التشخيص ، وفرط نسبة حمض اليوريك
بالدم هي المتنبئات الوحيدة لحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في هؤلاء المرضى.
الاستنتاج:-
خلصت الدراسة إلي أن معدل انتشار ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضي أورام التكاثر النقوي
. .%227وفقًا للأنواع الفرعية من أنواع أورام التكاثر النقوي ، كان معدل انتشار ارتفاع ضغط الدم
الرئوي ، %0172 ، %0271 ، %2270و %0272في مرضي كثرة الحمر الحقيقية ، زيادة الصفائح
الدموية الأساية ، تليف النخاع الأولي ، وسرطان الدم الميلودي المزمن علي التوالي مع أعلي معدل
انتشار لارتفاع ضغط الدم الرئوي كان في مرضي تليف النخاع الأولي. تشير النتائج التي توصلنا إليها
إلى أن الشيخوخة ، وطول مدة المرض منذ التشخيص ، ووجود تليف أولي بالنخاع ، وفرط نسبة حمض
اليوريك بالدم يبدو أنها ذات قيمة للتنبؤ بحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضي أورام التكاثر
النقوي. أي ًضا ، يبدو أن علاج داساتينيب في مرضى سرطان الدم الميلودي المزمن ذات قيمة في التنبؤ
بحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في هؤلاء المرضي. هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات المستقبلية
لتحديد المزيد من المتنبئات لحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضى أورام التكاثر النقوي.الملخص العربي
iv
التوصيات:-
توصي الدراسة الحالية بإجراء فحص منهجي ومتابعة دقيقة لحدوث ارتفاع ضغط الدم الرئوي
بواسطة آشعة الإيكو علي القلب في مرضي أورام التكاثر النقوي في وقت التشخيص وكذلك أثناء
المتابعة ، لا سيما المرضى المعرضين لخطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم الرئوي تحديدًا كبار السن
والمرضي الذين تم تشخيصهم بالمرض منذ مدة طويلة ، ومرضي تليف النخاع الأولي ، والمرضى
الذين يعانون من فرط نسبة حمض اليوريك بالدم. الكشف المبكر عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي
وعلاجه في مرضى أورام التكاثر النقوي هو أمر ضروري لنجاح العلاج للحصول على نتائج أفضل
لدى هؤلاء المرضى.
هناك حاجة إلي إجراء مزيد من الدراسات المستقبلية جيدة التصميم تشمل عددًا أكبر من مرضي
أورام التكاثر النقوي ، وذات مدة متابعة أطول ، ويتم بها تأكيد تشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي
بواسطة قسطرة القلب الأيمن من أجل التحديد الدقيق لمعدل انتشار وعوامل الخطر المهمة لحدوث
ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مرضى أورام التكاثر النقوي ، ولتوضيح التأثير طويل المدى لارتفاع
ضغط الدم الرئوي على البقاء على قيد الحياة وتحديد متنبئات الوفيات لدى هؤلاء المرضى.