الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 132 |  |  |
| | | from | 132 | | |
Abstract
تعتبر المتلازمه النفروزيه (الكلويه) متلازمة إكلينيكية ذات سمات محددة مثل زياده إفراز البروتين فى البول ونقص ألبومين الدم كنتيجة لها، وهذا ناتج عن زيادة نفاذية البروتين من خلال الغشاء القاعدي التالف في الكبيبة الكلوية.
يشمل تعريف المتلازمة الكلوية زياده البروتين فى البول (≥ 40 مجم / م 2 / ساعة) ونقص ألبومين الدم (ألبومين الدم 2.5 جم / ديسيلتر). وتكون هذه المتلازمة مصحوبة بالوذمة وعسر شحميات الدم واضطرابات في التخثر / انحلال الفيبرين والالتهابات المتكررة.
ويلاحظ ان الأنواع الفرعية من المتلازمه الكلويه لها دورات ونتائج مرضية مختلفة بشكل ملحوظ ، ولا تزال الخزعة الكلويه هي الطريقة الوحيدة لإعطاء انطباع حول التشخيص ومسار المرض، ومن المعروف ان النوعين الأكثر شيوعًا للمرض هما مرض التغيير البسيط والتصلب الكبيبى القطعي البؤري.
ويعد الأطفال المصابون بمرض التغيير البسيط هم الأكثر استجابة للكورتيزون، في حين أن الذين يعانون من التصلب الكبيبى القطعى البؤرى غالباً ما يكونون مقاومين للكورتيزون، ويعتمد تشخيص الأطفال الذين يعانون من المتلازمة الكلوية على التشريح المرضي الأساسي والاستجابة للعلاج بالكورتيزون.
يتم تشخيص المتلازمة الكلوية الحساسة للكورتيزون عندما يتم الحصول على تحسن فى المتلازمة الكلوية خلال فترة 4 أسابيع من العلاج المناسب بواسطة بريدنيزولون 60 ملجم / م 2 / يوم، بحد أقصى 80 ملجم / يوم. يتم تشخيص المتلازمة الكلوية المقاومة للكورتيزون عند وجود إفراز بروتين بولى مستمر على الرغم من 4 أسابيع من العلاج الكافي ببريدنيزولون 60 ملجم / م 2 / يوم.
تظهر المتلازمة الكلوية بشكل أكثر شيوعًا بين سن 2 و6 سنوات، ويقدر متوسط عمر الاطفال المصابين في مصر ب 7.7 ± 2.4 سنة. أيضا، يبدو أن الذكور أكثر تضررا من الإناث بنسبة 2: 1 في الأطفال ولكن هذه الغلبة لا تستمر في مرحلة المراهقة.
ويمثل استخدام الدلالات الحيوية في المتلازمة الكلوية مجهولة السبب في الاطفال نهجًا غير جراحي في تشخيص أمراض الكلى، حيث يمكن استخدام هذه الدلالات في التنبؤ وتقييم المرض, وكذلك في التمييز بين المتلازمة الكلوية المقاومة للكورتيزون والمتلازمة الكلوية الحساسة للكورتيزون.
من المعروف جيدًا أن المرضى الذين يعانون من المتلازمة الكلوية لديهم نقص فى فيتامين د في الدم، وهذا يرجع في المقام الأول إلى فقدان بروتين ربط فيتامين د بنسبة مرتفعه فى البول اثناء المتلازمة الكلوية النشطة.
يوجد بروتين ربط فيتامين د في منطقة ألفا جلوبيولين وينتج بشكل رئيسي في الكبد، ويكون إنتاجه مستقر نسبيًا عند الأطفال والبالغين، على الرغم من ان بعض التغييرات الفسيولوجية مثل الحمل يمكن أن تزيد من مستوياته.
يُلاحظ نقص فيتامين (د) بشكل شائع في كل انواع المتلازمة الكلوية، ويرجع ذلك اساسا الى إفراز كميه كبيرة من بروتين ربط فيتامين د ف البول، ويمتلك بروتين ربط فيتامين د على وزن جزيئى ونقطة متساوية الجهد الكهربى مماثلة للألبومين ويتم إفرازه في المرضى الذين يعانون من المتلازمة الكلوية.
كان الهدف من هذه الدراسة هو تحديد ما إذا كان يمكن استخدام قياسات بروتين ربط فيتامين د البولى كمؤشر حيوى نذير غير جراحي في حالات المتلازمة الكلوية المجهولة السبب فى الاطفال وعلاقته بعملية الأيض بين الكالسيوم والفوسفور.
تم تطبيق الدراسه على الأطفال الذين يعانون من المتلازمة الكلوية الموجودين بوحدة كلى الأطفال بمستشفيات جامعة عين شمس فى الفترة ما بين نوفمبر 2019 إلى مايو 2020 مع وجود مجموعة ضابطة متوافقة من حيث الجنس والعمر من الأطفال الأصحاء.
وقد تبين في هذه الدراسة، أن متوسط مستوى بروتين ربط فيتامين د البولى للحالات كان 433.3± 200.3نانوغرام / مل بينما كان متوسط مستوى بروتين ربط فيتامين د البولى للمجموعة الضابطة 49.2±18.0 نانوغرام /مل، ولذلك كانت مستويات بروتين ربط فيتامين د البولى اعلى بشكل ملحوظ فى الحالات مقارنة بنسبته ف المجموعة الضابطة.
فيما يتعلق بقيمة القطع لبروتين ربط فيتامين د البولى فى الدراسة الحالية، كانت 420 نانوغرام / مل مما أعطى حساسية 0.90 (90٪) ونوعية 1.0 (100٪)، ونستنتج من ذلك انه إذا كان مستوى بروتين ربط فيتامين د البولى أقل من قيمة القطع هذه (420 نانوغرام / مل)، فيمكننا توقع استجابة الحالة للكورتيزون ولكن إذا كان مستوى بروتين ربط فيتامين د البولى اعلى من قيمة القطع هذه (420 نانوغرام / مل) يمكننا توقع هذه الحالة تكون مقاومة للكورتيزون.
وبذلك يمكننا أن نستنتج أن قياسات بروتين ربط فيتامين د البولى تمثل علامة بيولوجيه تنبؤية غير جراحيه ف حالات المتلازمة الكلوية مجهولة السبب عند الاطفال. لذلك، يوصى باستخدام قياس بروتين ربط فيتامين د البولى كمؤشر حيوي روتيني في جميع حالات المتلازمة الكلوية عند بدء التشخيص.