الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 166 |  |  |
| | | from | 166 | | |
Abstract
يعتبر نقص الصفائح المناعي احدى الامراض المناعيه التي تحدث نتيجه لزياده تكسير الصفائح او اعتلال في نسب انتاجها.
ويعاني مرضى نقص الصفائح المناعي من قابليه النزف خاصة في الجلد والاغشيه المخاطيه, ويعتبر نزيف المخ هو اخطر انواع النزيف الناتجه عن ذلك.
تعتبر مثبطات المناعه كعقار الكورتيزون هي العلاج الاساسي لهذا المرض, وتعطى لهؤلاء المرضى الذين يعانون من مستوى صفائح اقل من 30000 \ ملل .وقد يحتاج بعض المرضى لعقارات اخرى اذا لم يستجيبوا للكورتيزون او كان لديهم سبب يمنعهم من تعاطيه.
القابليه للتجلط هي القابليه لحدوث جلطات داخل الاوعيه الدمويه والتي قد تؤدي الى عواقب وخيمه كموت الجزء الذي يتم تغذيته بواسطه الوعاء, وقد تحدث الجلطات في الاورده او الشرايين.
يعتبر خطر حدوث تجلط في مرضى نقص الصفائح المناعي خطرا ضئيلا اقل من 2 في نسبة الحدوث. ولكن يعد بعض مرضى نقص الصفائح المناعيه اكثر عرضه من غيرهم لحدوث جلطات كاللذين تم اجراء استئصال طحال لهم, او يتعاطون الادويه التي تعمل على مستقبل الثرومبوبويتين (من المواد المنظمة لتجلط الدم), او لديهم متلازمة الفوسفوليبيد, او من هم اكثر من 60 عاماً.
الهدف من الدراسة:
تقييم حدوث جلطات في مرضى نقص الصفائح المناعي و العوامل التي تؤدي الى ذلك.
طرق البحث:
وقد خضع جميع المرضى الى:
1. تاريخ مرضي كامل وفحص شامل مع التركيز على اعراض النزيف واعراض حدوث الجلطات الوريديه او الشريانيه
2. عمل الفحوصات المعمليه والتي تشمل: صوره دم كامله مع فرد فيلم, عد يدوي للصفائح, سرعة ترسيب, دلالات مناعه, دلالات فيروسات لكل المرضى , بذل نخاع وعينه نخاع عند اللزوم للمرضي الذين هم > 60 عاما او الذين يعانون من اعراض اخرى قد تشير الى وجود اورام (مثل فقدان في الوزن او تضخم في الغدد الليمفاويه), تحليل ميكروب البكتريا الحلزونيه لكل المرضى, وعمل تحليل جينات القابليه للتجلط اذا لزم الامر: المرضى الذين تعرضوا لحدوث جلطات.
المرضى وطرق اختيارهم:
عدد المرضي الذين تم ادراجهم في الدراسه ( 52 ) مريض يعانون من نقص مناعي بالصفائح اولي . وسوف يتم ادراجهم من العياده الخارجيه لوحدة امراض الدم الاكلينيكيه والاورام , القاهره , مصر , ف الفتره من يناير 2018 الى يوليو 2018 .
الاعتبارات الاخلاقيه:
سوف يؤخذ من جميع المرضى موافقه مستنيره مكتوبه , وتم الموافقه على البحث من قبل لجنه الاخلاقيات والبحث العلمي لعين شمس.
مواصفات الادراج:
مرضى نقص الصفائح المناعي الاولي ≥ 18 عاما
الاستنتاج:
تقييم حدوث جلطات في مرضى نقص الصفائح المناعي مازال محل بحث ,هناك زياده في نسبه حدوث الجلطات خاصة في المرضى الذين يستخدمون الادويه التي تعمل على مستقبل الثرومبوبويتين كخط ثاني للعلاج او الذين تم اجراء استئصال الطحال لهم.
بما ان الادويه التي تعمل على مستقبل الثرومبوبويتين تزيد من نسبه حدوث الجلطات فان المرضى الذين يستخدمون هذه الادويه يجب متابعتهم متابعه دوريه لحدوث اعراض الجلطات.