Search In this Thesis
   Search In this Thesis  
العنوان
Clinical Phenotypes of Amyotrophic Lateral Sclerosis in Egyptian Patients and their Relation to Autoantibodies for Alpha Synuclein serum level /
المؤلف
Ahmed, Enass Hassan.
هيئة الاعداد
باحث / Enass Hassan Ahmed
مشرف / Nagia Aly Fahmy
مشرف / Mohamed Mosaad Salama
مناقش / Hossam Shokri Mohammed
تاريخ النشر
2018.
عدد الصفحات
126 P. :
اللغة
الإنجليزية
الدرجة
ماجستير
التخصص
الطب النفسي والصحة العقلية
تاريخ الإجازة
1/1/2018
مكان الإجازة
جامعة عين شمس - كلية الطب - قسم المخ والاعصاب والطب النفسي
الفهرس
Only 14 pages are availabe for public view

from 126

from 126

Abstract

مرض التصلب الضموري الجانبي تم وصفه لأول مرة من قبل جان مارتين تشاركوت وذلك في العام 1874. يعتبر هذا المرض أحد الأمراض العصبية الضمورية والتي تتميز بتلف في الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي مما يؤدي إلى ضمور في الأعصاب الحركية المركزية والطرفية وهو من الأمراضالغير شائعة حيث يتراوح معدل الإصابة السنوية للمرض من شخص إلى شخصين لكل 1000000 نسمة ومعدل إنتشار المرض يصل إلى 6 أشخاص لكل 100000.
يظهرالمرضبأشكال مختلفةوله أنماط خارجية سريرية مميزة. هذا الإختلافيؤدي إلى تنوع في طريقة تطور المرض وتداعياته. أحد الأنماط التي يتخذهاالمرض هو النوع الكلاسيكي الذي يؤثر على الأطراف العلوية والسفلية ومنها ما يبدأ بإصابة العضلات المسؤلة عن البلع ومنها التصلب الجانبي الأولي.
الفسيولوجيا المرضية للتصلب الجانبي الضموري معقدة ومازالت تحت الدراسة. وعلى الرغم من أن النماذج المختلفة التي أُجريت على الحيوانات لدراسة هذا الأمر أظهرت كيفأن التشوهات الجينية يمكن أن تؤدي إلى إعتلال في الأعصاب الحركية، لكن لاتزال هذة الدراسات محدودة.
في السنوات الأخيرة، توصلت الأبحاث في الفسيولوجيا المرضية للتصلب الجانبي الضموري إلىاقتراحاتبأنه يقع ضمن نطاق أمراض عصبية اُخرى مثل مرض الشلل الرعاش ومرض الضمور الجهازي المتعدد وداء جسيمات ليوي والتي تتميز بتراكم غير طبيعي لبروتين الألفا سينوكلينفي الخلايا والألياف العصبية أو الخلايا الدبقة.
لايزال تشخيص المرض حالياً يعتمد على التقييم السريري والفحص الإكلينيكي للمريض وإستبعاد أيتشخيصات أُخرى من خلال نتائج الإستقصاءات المختبرية أو دراسات التصوير العصبي.كما أدخلت معايير أواجي-شيما في عام 2008، والتي أدت إلى تحسين في التشخيص. لاتزال الأبحاث تجرى لمحاولة التوصل إلى تحليل بالدم أو بالسائل الشوكي أو تصوير بالرنين يساعد على التشخيص المبكر للمرض.
تهدف هذه الدراسةإلى التعرف على تصنيف المظاهر السريرية المختلفة للمرضى المصريين المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري وقياس الأجسام المضادة الذاتية بمصل الدم مقابل قياسها في مجموعة من الأشخاص الأصحاء (مجموعة المقارنة) في محاولة لإستخدامها كعلامة بيولوجية محتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري.
ولتحقيق ذلك تم تقييم 26 مريض مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري من خلال أخذ التاريخ المرضي والفحص الاكلينيكي بالتفصيل. كماتم إجراء الدراسات والإستقصاءات الطبية اللازمة مثل التحاليل المختبرية ودراسة الفسيولوجيا الكهربائية العصبية (رسم الاعصاب والعضلات)وكذلك التصويربالأشعة.
خضع المرضى للتقييم بواسطة التقييم المعرفي والسلوكيالمُعرب بالإضافةإلى تقييم شدة المرض وفقاً للتصنيف الوظيفي لشدة المرض. كما تم أخذ عينات دم من المرضى وذلك لقياس مستوى الأجسام المضادة الذاتية للألفا سينوكلينومقارنتها ب 30 عينة أٌخذت من المجموعة المقارنة المكافئة للمرضى في الجنس والعمر والذين خضعوا ايضاً للتقييم المعرفيوالسلوكي.
كشفت هذه الدراسة أن مرض التصلب الجانبي الضموري يؤثر على الذكور أكثر من الإناث.ومثير للإهتمام أن أغلب المرضى أُصيبوا بالمرض في عُمر مُبكرحيث وأن أكثر من نصفهم تمت إصابتهم قبلسن الخامسة والأربعين. التعرض للمبيدات الحشرية بالإضافة إلى العمل في بعض الوظائف التي تتسم بمجهود عضلي شديد كانت أهم عوامل الخطورة المرتبطة بالمرض.الشكل الوراثي للمرض ظهر ولكن بنسبة قليلة مقارنة بالشكل الغير وراثي. كان النمط الظاهري الكلاسيكي هو النوع الأكثر شيوعًا.وكانت الأنماط الأُخرى موجودة ولكن بدرجةأقل. علاوةً على ذلك كان النمط المؤثر على عضلات البلع والكلام أكثر شيوعاً بين الإناث المُسنات بينما ظهرنمط التصلبالجانبي الأولي حصرياً لدى الذكور الصغار في السن. ضعف الذاكرة وإضطراب الوظائف الإدراكية ظهرت لدىحوالي ثلث المرضى.تمر فترة طويلة على المريض قبل أن يتم تشخيصه قد تصل إلى 19 شهر في المتوسط.
كشفت النتائج التي توصلنا إليها إلى وجود مستوى مُرتفع ملحوظ للأجسام المضادة الذاتية للألفا سينوكلين بين المرضى مقارنة بالأشخاص الأصحاء (المجموعة المقارنة). كما ان الاجسام المضادة من نوع (أي جي جي) كان لها قيمة تنبؤية عالية للمرض. وهذه النتيجة لم يكن لها علاقة بأعمار المرضى أو جنسهم. كما لم يكن لها علاقة بالنمط السريري، فترة المرض، والتقييم المعرفي والسلوكي ولكن لاحظنا وجود علاقة عكسية بين مستوى الاجسام المضادة ودرجة التقييم الوظيفي لشدة المرض.