الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
Abstract
تعتبرأنيميا البحر المتوسط العظمى نوعا من أنواع الأمراض المزمنة الوراثية، وفقر الدم الذي ينتج عن خلل في التصنيع الحيوي لبروتين البيتاجلوبين مما يؤدي إلى تراكم سلسلة بروتين الفاجلوبين المفردة.
وقد تم استخدام دواء الهيدروكسي يوريا مؤخرا في علاج الأطفال الذين يعانون من أنيميا البحر المتوسط العظمى والوسطى بنتائج واعدة.
وقد لوحظ في بعض الدراسات ارتفاع نسبة الكرياتينين والبولينا بالدم في أطفال أنيميا البحر المتوسط. الى جانب ذلك، فان الآثار الجانبية للهيدروكسي يوريا اشتملت على ارتفاع نسبة الكرياتينين والبولينا بالدم ، ولذلك كان تقييم وظائف الكلى في مرضى أنيميا البحر المتوسط العظمى خاصة هؤلاء الذين يستخدمون دواء الهيدروكسي يوريا هو مجال الاهتمام في دراستنا.
وأجريت هذه الدراسة في عيادة أمراض الدم للأطفال بالمستشفى الجامعي بكلية الطب جامعة بني سويف، وشملت الدراسة أربعين طفلا مريضا 27 من الذكور و13 من الاناث الذين تتراوح أعمارهم بين3 و 15 سنة .وقد تم تقسيمهم إلى مجموعتين : المجموعة (أ) وشملت عشرين طفلا مريضا بأنيميا البحر المتوسط اللذين يعالجون بدواء الهيدروكسي يوريا.
وشملت المجموعة (ب) عشرين طفلا مريضا بأنيميا البحر المتوسط اللذين لا يعالجون بدواء الهيدروكسي يوريا .كما اشتملت الدراسة أيضا على المجموعة الضابطة وتحتوي على عشرين طفلا من الأطفال الأصحاء المطابقين لهم في العمر والجنس. جميع المرضى للذين اشتملت عليهم الدراسة أجري لهم الاتي: صورة الدم الكاملة، نسبة الحديد بالدم، مستوى الهيموجلوبين الجنيني، نسبة الكرياتينين والبولينا بالدم، نسبة الصوديوم والبوتاسيوم بالدم، تحليل بول ، نسبة البروتين/الكرياتينين بالبول، تحليل بروتين البيتاجلوبين الدقيق بالبول، معدل الترشيح الكبيبي وموجات فوق صوتية.
لوحظ في هذه الدراسة، أن المجموعة (أ) اللتي اشتملت على مرضى أنيميا البحر المتوسط اللذين يعالجون بدواء الهيدروكسي يوريا تظهر انخفاضا كبيرا ملحوظا في عدد مرات نقل الدم قبل وبعد عام واحد من العلاج بالهيدروكسي يوريا ، فقد توقف نقل الدم في 9 مرضى(45٪)، وتباعدت مرات نقل الدم في 10 مرضى (50٪) فأصبحت مرة كل ثلاثة الى أربعة أشهر بدلا من مرة كل شهر، واستمر نقل الدم في مريض واحد فقط (5٪).
وفي دراستنا، تم تقييم الوظائف الكبيبية في الأطفال الذين يعانون من أنيميا البحر المتوسط فوجد أن نسبة الكرياتينين بالدم طبيعية ونسبة اليوريا مرتفعة بشكل ملحوظ بالمقارنة مع المجموعة الضابطة ، مع عدم وجود فرق كبير بين أولئك الذين يستخدمون دواء الهيدروكسي يوريا وأولئك الذين لا يستخدمونه. ومع ذلك، فإنها لم تتجاوز القيم العادية.
وأفادت التقارير بخلل بمعدل الترشيح الكبيبي في مريضين (10٪) في المجموعة (أ) و 4(20٪) مرضى في المجموعة (ب) ولكن مع عدم وجود اختلاف كبير بين المجموعة (أ) و (ب) أو مع المجموعة الضابطة.
فيما يتعلق بالزلال البولي الدقيق، وهو مؤشر مبكر لضعف الكلى في المرضى المعرضين لخطرالاصابة بأمراض الكلى ، فان تقييم نسبة البروتين / كرياتينين البولي أظهرت بأن القيم بين (2،5/30 ملي غرام / ملي مول) في 5 مرضى (25 ٪) في المجموعة (أ) و 11 مريضا (55 ٪) في المجموعة (ب)، وهذا دليل يشير إلى أن الضررالكبيبي سوف يحدث، ومريض واحد فقط (5 ٪) في المجموعة(أ) أظهر قيمة (> 30 ملي غرام / ملمول) وهي تشيرالى وجود زلال بولي دقيق ومع ذلك، كان أعلى بكثير لدى المرضى مقارنة بالمجموعة الضابطة ، مع عدم وجود اختلاف كبير بين المجموعتين(أ)،(ب). كذالك نسبة الصوديوم والبوتاسيوم بالدم طبيعية في كل المجموعات، وأيضا الموجات فوق الصوتية لم تظهر شذوذا في المجموعتين (أ)،(ب).
في دراستنا ، فيما يتعلق بالوظائف الأنبوبية كان ارتفاع بروتين البيتاجلوبين الدقيق البولي في 7 مرضى (35 ٪) في المجموعة (أ) وثلاثة مرضى (15 ٪) في المجموعة (ب) ، ولكن مع عدم وجود اختلاف كبير بين المجموعتين(أ)،(ب) أو مع المجموعة الضابطة.
وقد توصلنا في هذه الدراسة ان وظائف الكلى، الكبيبية والأنبوبية لم تتاثر في مرضى أنيميا البحر المتوسط اللذين يعالجون بدواء الهيدروكسي يوريا وأولئك الذين لا يستخدمون هذا الدواء. ويمكن تفسير ذلك من خلال تحسين رعاية المرضى بأنيميا البحر المتوسط.
على الرغم من الخلل في بعض المؤشرات في وظائف الكلى الانبوبية والكبيبية المرتكزة على المختبرات في بعض المرضى ، الا ان مرضى أنيميا البحر المتوسط اللذين يعالجون بدواء الهيدروكسي يوريا وأولئك الذين لا يستخدمون هذا الدواء ، ليس لديهم مرض كلوي علني، لذلك فان الهيدروكسي يوريا دواء مفيد وفعال في القضاء أو الحد من نقل الدم، ولم يظهر تسمم بالكلى الى الان.
وبناءا على ما سبق نوصي بالمتابعة الدقيقة والمستمرة للعلامات المبكرة للخلل الكلوي في مرضى أنيميا البحر المتوسط اللذين يعالجون بدواء الهيدروكسي يوريا وأولئك الذين لا يستخدمون هذا الدواء.