الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 109 |  |  |
| | | from | 109 | | |
Abstract
يناقش هذا البحث المرجعي الاضطراب الحادث في عدد ووظيفة خلايا الدم البيضاء المتعادلة (المصَبوغة بالأصباغ المتعادلة) مع وضع إطار عام للتقييم و العلاج0 •و تعتبر خلايا الدم البيضاء المتعادلة خط الدفاع الأول ضد الميكروبات0 •و قد أظهر البحث أن صورة الدم الكاملة تقيس خلايا الدم في الدورة الدموية الطرفية0 •و علي ذلك فان خلايا الدم البيضاء الحدودية يتم اختلاقها أثناء حالات التوتر0 • كما أظهر البحث أن العدد يختلف مع اختلاف المرحلة العمرية0 •و عند حدوث عدوي بكتيرية واضحة يؤدي الي خروج خلايا الدم البيضاء من مخزنها بالنخاع العظمي و كذلك خلايا الدم البيضاء الحدودية بنسبة طردية مع شدة الالتهاب و العدوي0 •كما وجد انه في الأطفال ناقصي النمو و الذين تقل أوزانهم عن كيلوجرام فان 15% منهم تظهر عليهم أعراض تفاعل نظير ابيضاض الدم و هذا التفاعل لم يكن مصحوب بالعدوى أو تعاطي الأم للكورتيزون قبل الولادة0 •و أيضاَ حوالي 10% من الأطفال ثلاثي الكرموسوم رقم 21 تظهر عليهم أعراض تفاعل نظير ابيضاض الدم0 • كما وجد فيهم أن الاضطرابات اللحظية الناتج عنها تنامي في خلايا النخاع العظمي من الممكن أن تتشابه مع حالات سرطان الدم الو راثي و كذلك 20-30% من الممكن أن تتطور الي سرطان حاد بالنخاع العظمي في خلال السنة الأولي من العمر0 •كما تبين ان الزيادة الجينية أو العرقية في عدد خلايا الدم البيضاء المتعادلة الجينية ناتج عن الاختلال الجيني في النقطة الخاصة بالتحكم في عدد خلايا الدم البيضاء و ليس لها أي أهمية إكلينيكية و ممكن تشخيصها من خلال الاستبعاد0 • وضح أن نقص خلايا الدم البيضاء تعبر ثانويا للعدوي أكثر منه مسبب للعدوي. • كما ينج النقص في الخلايا البيضاء المتعادلة عن عدم الكفاية في الاحتياطي بالنخاع العظمي0 •كما وجد ان نقص الخلايا البيضاء المتعادلة و المصاحب للعدوي الفيروسية ينتج عن نقص الانتاج أو اعادة التوزيع و كذلك التكسير الناتج عن مهاجمة الخلايا المناعية لخلايا الدم البيضاء0 •كما وجد ان استخدام العامل المحفز لمستعمرة الخلايا المحببة و العامل المحفز لمستعمرة الخلايا المحببة و الملتقمة في معالجة نقص خلايا الدم البيضاء في الأطفال ناقص النمو و كاملي النمو تقلل من خطورة حدوث العدوي شديدة الخطورة التي قد تؤثر علي الحياة0 •وجد ان الأطفال الذين يعانون من وجود نقص الخلايا البيضاء المتعادلة مع وجود ارتفاع درجة الحرارة و غير المصحوبة بتسمم يمكن ان يعالجوا في العيادات الخارجية باستخدام عقار السيفترياكسون0 • و في 26% من حالات فقد الجلوبين المناعي نوع جاما بالدم و المرتبطة بالدم تكون مصحوبة بنقص خلايا الدم البيضاء المتعادلة0 • نقص الخلايا البيضاء المتعادلة المتساوي التمنيع في الأطفال حديثي الولادة يكون نتيجة انتقال الأجسام المضادة من الأم الي الأطفال و تعالج بالمضادات الحيوية لأنها تكون مصحوبة بالعدوي البكتيرية0 •و تظهر حالات نقص الخلايا البيضاء المتعادلة الدوري اكلينيكيا علي شكل ارتفاع في درجة الحرارة متكرر بانتظام كل 21 يوم مع وجود الالتهاب بالحلق و الالتهاب الميكروبي بالجلد0 •كما وجد ان حوالي 2% من هؤلاء المرضي سنوياً يتم فيها تحولات سرطانية نتيجة نقص كلي أو جزئي للكروموسوم رقم 7 و كذلك اضطرابات الكروموسوم رقم 21. • كما لوحظ ان استخدام العامل المحفز لمستعمرة الخلايا المسببة في علاج متلازمة كوستمان أدى الى نقص حدة المرض و كذلك تحسن جودة الحياه للمريض0 •و مع ذلك انه من الواجب توفير بدائل أخري لعلاج حالات نقص عدد خلايا الدم البيضاء الموروث0 •و بالرغم من أن زرع الخلايا الجزعية يمكن ان يؤدي الي علاج المرضي الا أنه قد يؤدي الى درجة عالية من الخطورة خاصة عندما يكون المتبرعين من غير الأقارب0 و يبقي العلاج الجيني هو الأمل المنشود لعلاج المضاعفات الدموية لهذه المتلازمات0