الفهرس 
Introduction 1Only 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 171 |  |  |
| | | from | 171 | | |
Abstract
يعد مرض تصلب الأنسجة الرخوه المناعى من أمراض المناعه النادره نسبياويتميز بوجود تليفات تشمل الجلد والأحشاء كالرئه والجهاز الهضمى.
والمرض الرئوى المصاحب لمرض تصلب الأنسجة الرخوه المناعى يكون دائما فى صورة داء الرئه الخلالى فهر عَرَض يتكرر فى ما يقرب من 50% من مرضى تصلب الجلد.
ان مرض داء الرئه الخلالى المصاحب لمرض تصلب الأنسجة الرخوه المناعى ذو بدايه خبيثه وغالبا ما يشخص فى مرحله متقدمه من المرض حيث درجة اعتلال كبيره وزيادة معدلات الوفيات .فمرض الرئه الخلالى يعد أشهر أسباب الوفاة بين مرضى تصلب الجلد .
يتميزمرض داء الرئة الخلالى المصاحب لمرض تصلب الأنسجة الرخوه المناعى بمساحة كبيره من الاختلاف فى صورته, فبعض المرضى يعانوا من تليف محدود غير ممتد بينما يعانى آخرون من درجه شديدة من التليف والتى تتطور بدرجة سريعة الى فشل فى الجهاز التنفسى .
حتى الآن تعد اختبارات وظائف الرئة و التصويرالمقطعى عالى الدقة هى الأدوات الرئيسية ليس فقط للتشخيص ولكن أيضا لتوقع سيرداء الرئة الخلالى المصاحب لمرض تصلب الأنسجةالرخوه المناعى., ولكن هناك مخاوف بشأن احتمالية التعرض للاشعاع مع استخدام التصوير المقطعى عالى الدقة .
Krebs von den Lungen-6 (KL-6) هو بروتين سكرى شبيه بالميوسين ذو وزن جزيئى مرتفع يفرز من النوع الثانى من الخلايا الرئوية السنخية ومن الخلايا الظهارية القصبية استجابة لتلف الخلايا وتجديدها فى مرضى داء الرئه الخلالى . وذلك لدوره كعامل جذب كيميائى ومضاد لموت الخلايا المبرمج فى التأثيرعلى الخلايا الليفيه الرئوية.
فى حالات لداء الرئه الخلالى ذات أسباب متعددة ووجد أنه علامة Serum KL-6ولقد تمت دراسة مستوى مهمه لداء الرئه الخلالى مهما كانت أسبابه .
كدليل بيولوجى لتشخيص داء KL-6وتم عمل دراسات بطرق ذات خلفيه جينية مختلفه لتحديد مدى دقة الرئة الخلالى المصاحب لمرض تصلب الأنسجة الرخوه المناعى.
الهدف من الدراسة :
تحديد مدى الفائدة العلمية ل serum KL-6 فى مرضى تصلب الأنسجة الرخوه المناعى ولاختبار علاقته بشدة المرض وبأعراضه الاكلينيكية خاصة داء الرئة الخلالى .
المرضى وطرق البحث:
فى هذه الدراسة تم إدراج 60 شخصا من المترددين على العيادات الخارجية والقسم الداخلى لقسم الروماتيزم والتأهيل والطب الطبيعى بمستشفيات بنها الجامعية مع تقسيمهم إلى 3 مجموعات:
• المجموعة الأولى : 30 من مرضى تصلب الأنسجة الرخوه المناعى
• المجموعة الثانية : 15من مرضى التهاب الجلد العصبى
• المجموعة الثالثة : 15 من الأصحاء المتناسبين فى العمر والسن مع المرضى
وقد خضع جميع المرضى إلى:
التقييم السريري :
1. التاريخ المرضى.
2. الفحص السريري الشامل.
الفحوص المختبرية:
1- صورة الدم كاملة(CBC).
2- بروتين سي التفاعلي (CRP).
3- سرعة الترسيب لكرات الدم الحمراء(ESR).
4- تحليل البول.
التحاليل المصليه:
1- الأجسام المضاده للنواه (ANA)
2- الأجسام المضادة للسنتروميرAnti Centromer ومضاد توبوأيزوميراز Anti Topo isomerase ( anti SCL-70)
التحليل محل البحث:
قياس مستوى serum KL-6 بمصل الدم.
• اجراء اختبارات وظائف الرئة.
• مقياسseviety score Medsger لقياس شدة تأثر الرئة بالمرض.
• مقياس modified Rodnan skin scoreلقياس درجة سمك الجلد.
الفحوص الاشعاعية :
التصوير المقطعى عالى الدقة للرئتين .
نتائج الدراسة:
• كان المرضى 22من الإناث (73.3٪) و 8 ذكور (26.7٪) ، وكان متوسط أعمارهم (51.13±8.59)سنوات.
• كانت المجموعة الضابطة 19 أنثى (63.3٪) و 11من الذكور (36.7٪) ، وكان متوسط أعمارهم (51.17±7.89 )سنوات.
• لا توجد فروق ذات دلاله احصائيه بين مرضى تصلب الأنسجه الرخوه والمجموعه الضابطه فيما يتعلق ب العمر والجنس ومؤشر كتلة الجسم ومدة المرض (p>0.05).
• نتائج الدراسه أظهرت أن فى مجموعة المرضى تكون صورة الدم الكامله طبيعيه (CBC) وزيادة فى معدل سرعة الترسيب(ESR) وأن 66.7% من المرضى ايجابى ل بروتين سي التفاعلي (CRP) وأن 93.3% من المرضى ايجابى ل الأجسام المضاده للنواه (ANA) و 40% من المرضى ايجابى ل Anti-SCL70 وأن التصوير المقطعى عالى الدقه أظهر بعض علامات التأثر مثل ground glass, Honey combing, nodular ولكن أغلب الاشخاص الاخرين ذو أشعه مقطعيه طبيعيه .
• 24من المرضى (80%) لديهم خلل فى حركة المرئ و28 مريض (93.3) لديهم ظاهرة رينويد و17 مريض (56.7%) لديهم تقرحات فى الأصابع و5 مرضى (16.7%) لديهم غرغرينا فى الأصابع ومقياس MRSS يتراوح بين (4 ل22 )بمتوسط ((14.5000±4.95.
• 4 من المرضى (13.3%) لديهم ارتفاع طفيف فى ضغط الدم فى الشريان الرئوى ومريض واحد (3.3%) لديه ارتفاع متوسط ضغط الدم فى الشريان الرئوى و 25 (83.3%) ليس لديهم ارتفاع ضغط الدم فى الشريان الرئوى .
• هناك زياده ذات دلاله احصائيه فى متوسط معدل Krebs von den lungen-6 فى مرضى تصلب الأنسجه الرخوه المناعى 447.95 (145.68-817.98) ويليه فى مرضى التهاب الجلد والعضلات حيث كان 158.80 (130.00-730.70) والقيمه الأقل فى مجموعة الأصحاء الضابطه حيث كان 48.10 (39.50-103.90) , p-value (p<0.001).
• هناك زياده ذات دلاله احصائيه فى متوسط معدل Krebs von den lungen-6 فهى أعلى فى مرضى تصلب الأنسجه الرخوه المناعيه الذين لديهم داء الرئه الخلالى SSc-ILD (717.7) عن مرضى تصلب الأنسجه الرخوه المناعيه الذين ليس لديهم داء الرئه الخلالىp-value ,(145.7) (p<0.001) .
• ان تحليل ال ROC curveأظهر دقة عاليه ل [Krebs von den lungen-6 (U/ml)] فى التمييز بين مرضى تصلب الأنسجه الرخوه المناعيه الذين لديهم داء الرئه الخلالى و مرضى تصلب الأنسجه الرخوه المناعيه الذين ليس لديهم داء الرئه الخلالى عند (AUC) =0.921 و SE 0.0540
• و( (95% Confidence interval 0.762 – 0.988. Z statistic =7.795, p<0.001و مع القدرة التشخيصية بأفضل قيمة قطع ( >171.2) مع حساسيه 89.5% وخصوصيه 90.9.
• أظهر krebs von den lungen-6 ارتباطا معنويا بمدة المرض مقياس Medsger Severity Scale وتقرحات الأصابع و MRSS وسرعة الترسيب ESR و بروتين سى التفاعلى, CRP P-value(p<0.05).
• وأيضا ارتباطا سلبيا بين krebs von den lungen-6 و FVCو TLCو DLCO