الفهرس 
Beta Thalassemia Major and The HeartOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 148 |  |  |
| | | from | 148 | | |
Abstract
•أنيميا البحر المتوسط العظمى هي مرض وراثي يتميز بمشاكل تتعلق بتصنيع مادة البيتاجلوبين.
•أنيميا البحر المتوسط العظمى تحدث نتيجة وجود خلل في كلا مورثي البيتاجلوبين مما يؤدي إلى حدوث فقر في الدم نتيجة نقص تصنيع الهيموجلوبين مما يؤدي إلى احتياج المريض إلى نقل دم بصفة متكررة مما يؤدي إلى ترسيب كميات كبيرة من الحديد في الجسم بما في ذلك عضلة القلب.
•يؤدي مرض أنيميا البحر المتوسط العظمى إلى حدوث خلل مبكر فى الوظيفة الإنبساطية للبطين الأيسر نتيجة لتراكم الحديد فقط ، بينما الخلل في الوظيفة الإنقباضية للبطين الأيسر يرجع إلى عوامل أخرى بالإضافة إلى ترسيب الحديد.
•وقد ظهرت في السنوات الأخيرة طريقة جديدة لفحص عضلة القلب عن طريق تصوير الموجات فوق الصوتية للقلب بطريقة تتبع النقاط وقد أظهرت هذه الطريقة درجة عالية من الدقة والحساسية في تشخيص التغيرات في وظيفة عضلة القلب مقارنة بالموجات فوق الصوتية العادية مع القدرة على تشخيص الخلل في الوظيفة الإنقباضية والإنبساطية للبطين الأيسر و الايمن في مراحل مبكرة للغاية.
الهدف من هذه الدراسة
الهدف من هذه الدراسة هو أن يتم بحث التغيرات المبكرة في الوظيفة الإنقباضية والإنبساطية للبطين الأيسر في مرضى أنيميا البحر المتوسط العظمى باستخدام فحص الموجات الصوتية للقلب بطريقة تتبع النقاط
المرضى وطرق البحث
إشتملت الدراسة على مائة و عشرين شخص وتم تقسيمهم إلى مجموعتين .
•المجموعة الأولى :- ستون مريض من مرضى أنيميا البحر المتوسط العظمى المترددين على قسم أمراض الدم بمستشفى جامعة بنها الذين ينقلون دم بصفة دورية.
•المجموعة الثانية:- ستون شخص من الأصحاء باعتبارهم مجموعة ضابطة.
معايير الإدراج
1.المرضى الذين يعانون من اضطرابات وراثية في تخليق الهيموجلوبين والتي تتميز بفقر الدم الخفيف إلى الحاد نتيجة فشل جزئي أو كامل في إنتاج سلاسل بيتا غلوبين.
2.كان المرضى يتلقون عمليات نقل دم بصفة دورية طويلة الأمد ويخضعون لعلاج يقلل نسبة الحديد بالدم.
3.مرضى يتمتعون بوظيفة انقباضية جيدة ( الكسر القذفي < 50).
معايير الاستبعاد
1.مرضى أنيميا البحر المتوسط العظمى الذين تقل أعمارهم عن خمس سنوات.
2.إضطرابات التوصيل في القلب.
3.عيوب القلب الوراثية.
4.إنخفاض وظائف القلب.
5.أمراض صمامات القلب.
جميع المرضى الذين شملتهم الدراسة سيخضعون للآتي:
1.الفحص البدني الكامل وفحص القلب.
2.التاريخ المرضي الكامل.
3.الفحوصات المعملية الاتية:
4.صورة دم كاملة.
5.موجات فوق صوتية على القلب.
6.مقياس الإجهاد ومعدل الإجهاد باستخدام التتبع الرقطي.
7.تخطيط القلب الكهربائي.
8.دوبلر الأنسجة.
الاحصائيات
كل المعلومات خضعت للجدوله والتحليل الإحصائي.
النتائج
•من هذه الدراسة لم يتم تحديد أي خلل في وظيفة القلب الانقباضية للبطين الايسرو البطين الايمن باستخدام الموجات فوق الصوتية للقلب العادية.
•باستخدام دوبلر الأنسجة وجد خلل في الوظيقة الإنبساطية للقلب في مرضى أنيميا البحر المتوسط العظمى.
•باستخدام مقياس الإجهاد ومعدل الإجهاد أمكن تحديد خلل في الوظيفة الإنقباضية للبطين الايسر و البطين الايمن من خلال إنخفاض نسبة مقياس الإجهاد ومعدل الإجهاد في مجموعة مرضى أنيميا البحر المتوسط العظمى مقارنة بالأصحاء.
•بالنسبة للوظيفة الإنبساطية للقلب فقد وجد أنخفاض في نسبة معدل الإجهاد في نهاية الإنبساط في مجموعة مرضى أنيميا البحر المتوسط العظمى مقارنة بالأصحاء.
الخلاصة
1-من هذه الدراسة تبين وجود خلل في الوظيفة الإنقباضية والإنبساطية للقلب في مرضي أنيميا البحر المتوسط العظمى باستخدام الموجات فوق الصوتية علي القلب عن طريق التتبع النقطي بواسطة قياس مقياس ومعدل الإجهاد.
2- هذا الخلل المبكر في الوظيفة الإنقباضية للقلب باستخدام الموجات فوق الصوتية علي القلب عن طريق التتبع النقطي لا يؤدي إلى ظهور أعراض إكلينيكية على المريض كما أنه لا يظهر باستخدام الموجات فوق الصوتية العادية.
3-لذلك يعتبر فحص الموجات فوق الصوتية علي القلب عن طريق التتبع النقطي بواسطة قياس مقياس ومعدل الإجهاد مؤشر حساس لأي خلل مبكر في وظائف القلب.
4-تبين أيضا من خلال هذه الدراسة وجود خلل في الوظيفة الإنبساطية للقلب باستخدام دوبلر الأنسجة.
التوصيات
1-يجب قياس نسبة الفيريتين في مرضى أنيميا البحر المتوسط العظمى الذين يقومون بنقل دم بصفة دورية وذلك كل ثلاثة أشهر.
2-التدخل العلاجي المبكر باستخدام الأدوية التي تعمل على تقليل نسبة الحديد في الجسم له دور مهم جدا في الوقاية من حدوث خلل في وظائف القلب الإنبساطية والإنقباضية.