الفهرس 
GranulysinOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 127 |  |  |
| | | from | 127 | | |
Abstract
البهاق هو الاضطراب الصبغى الأكثر شيوعًا حيث يؤدي التدمير الانتقائي للخلايا الصبغية النشطة إلى إزالة التصبغ على الجلد والشعر والأسطح المخاطية .وهو يصيب حوالي 0٫5٪ إلى 1٪ من تعداد سكان العالم، بمتوسط عمر يبدأ من24 سنة ، نسب الاصابه بمرض البهاق متساويةٍ بين الرجال والنساء . وليس هناك فرق في معدل الاصابه حسب نوع البشرة أو العرق .
يمكن تقسيم البهاق إلى البهاق القطعي والبهاق غير القطعى، ويعتقد أن التسبب المرضي يختلف بين كلا النوعين . لا يزال مسببات مرض البهاق غير معروفة والنظريات المتعلقة بهذا هي : نظرية المناعة الذاتية التي تؤكد على ارتباط البهاق بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ووجود الأجسام المضادة للخلايا الصبغية في بعض المرضى. النظرية العصبية التي تشير إلى أن بعض الوسائط الكيميائية التى تفرز من نهايات الاعصاب وتسبب في انخفاض إنتاج الميلانين . نظرية تدمير الذات وهى أن هناك مواد سامه تدخل فى تكوين الميلانين بسبب خطأ فى الية الحماية الطبيعية التى تتخلص من هذه المواد السامة. فرضية الإجهاد التأكسدي التي تشير إلى أنه يحتوي كل من الجزء المصاب بالمرض والجزء االغير مصاب على مستوى منخفض غير طبيعي من إنزيم الكاتلاز الذي يرتبط بمستويات عالية من بيروكسيد الهيدروجين في جميع أنحاء البشرة . ومع ذلك ، فإن آليات اختفاء الخلايا الصبغية تظل غير مؤكدة .
وقد وجدت ابحاث اثبتت أن التصبغ يصاحبه تراكم خلايا (CD8 +)تفاعلية في الجلد ، تدعم فرضية المناعة الذاتية ، وأيضا الخلايا الجذعية البلازمية ، التي هي جزء من تسلل الخلوية ، قد تحافظ على توظيف وتفعيل الخلايا التائية . وتاكيدا لتلك النظرية فقد وجد موت مبرمج للخلايا الصبغية فى مرضى البهاق.
موت الخلايا المبرمج هو شكل من أشكال موت الخلية حيث يؤدي تسلسل الأحداث المبرمج إلى القضاء على خلايا دون الإفراج عن المادة إلى المنطقة المحيطة بها. يلعب موت الخلايا المبرمج دورًا أساسيًا في تطوير والحفاظ على صحة الجسم عن طريق القضاء على الخلايا القديمة والخلايا غير الضرورية والخلايا غير الصحية. يمكن أن يؤدي الاستموات القليل جدًا أو الكثير جدًا إلى حدوث الكثير من الأمراض. عندما يعمل الموت المبرمج بنسبة اقل مما يجب تظل الخلايا الصغيرة التي من المفترض التخلص منها في التواجد على سبيل المثال ، في السرطان ، عندما يعمل بشكل مفرط ، فإنه يقتل الكثير من الخلايا ويسبب أضرارا جسيمة للأنسجة ، وهذا هو الحال في السكتات الدماغية والاضطرابات العصبية التنكسية .الجرانيولايزين هو مادة التي يطلقها الخلايا التائية السامة والخلايا القاتلة الطبيعية . الجرانيولايزين قادر على إحداث موت الخلايا المبرمج في الخلايا الهدف. بالنسبة للجينات التي تعبر عنها الخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا بعد 3-5 أيام من تنشيطها.ويتم التعبير عنها في حبيبات الخلايا الخلوية ، الجرانيولايزين وسيط مهم في العديد من الأمراض الجلدية بما في ذلك التهاب الجريبات ، العدوى الفيروسية ومؤخرا أظهرت بعض الابحاث ان الجرانيولايزين هو وسيط لوفاةا لخلايا الكرياتينية المنتشر في كل من متلازمة ستيفنز جونسون ومرض البشرة السامة المتآكلة .
الهدف من الدراسة :
لقد اجرينا الدراسة بهدف تقيم مستوى الجرانيولايزن مصل الدم لمرضى البهاق ولتقييم الاهمية الاكلينيكية للجرانيولايزين فى مرض البهاق.
طريقة الدراسة :
تم اجراء هذا البحث علي 30 حالة من حالات البهاق المترددين علي عيادة الجلدية والتناسلية بمستشفيات جامعة بنها (مجموعة اولى) بالإضافة إلي 20 شخص متطوع ليس لهم تاريخ مرضي للإصابة بالبهاق كمجموعة ضابطة متماثلة في العمر والجنس (مجموعة ثانية) وقد تم الحصول علي الموافقة من كافة المشاركين في الدراسة كما تم الحصول علي موافقة لجنة أخلاقيات البحث العلمي بكلية الطب جامعة بنها
تم إدراج المرض فى الدراسة وفقا للمعاييرالتالية:
المرضي الذين يعانون من مرض البهاق بعد تشخيصهم اكلينيكيا وادراجهم على مقياس لتحديد درجة االصابة بالمرض.
تم استبعاد المرضى من الدراسة وفقا للمعاييرالتالية:
•الذين يتعاطون علاج للبهاق في خلال الأربعة اسابيع الأخيرة .
•المرضي المصابين بأمراض القلب والأوعية الدموية وتصلب الشرايين .
•المرضي المدخنين و مدمنى الكحول .
•المرضي الذين يتناولون أدوية في خلال شهر قبل أجراء البحث مثل مشتقات الكورتيزون ومضادات الإلتهاب اللاستيرودية .
الطرق المستخدمة
-تم اخذ تاريخ مرضي كامل من كل مريض بما في ذلك تناول عقاقير .
-تم اجراء الفحص السريري العام وتم تسجيل التفاصيل السريرية لجميع المرضي .
- تم اجراء فحص كامل للجلد لتقييم توزيع المرض والأنواع الأكلينيكية وتحديد شدة المرض
-تم قياس مستوي الجرانيولايزين في المرضي والمجموعات الضابطة باستخدام تقنيةELISA.
النتائج :
وقد اظهرت نتائج الدراسة ان مستوى الجرانيولايزين بمصل الدم ذو دلالة احصائية فى مرضى البهاق مقارنة بالمجموعة الضابطة. أيضا اظهرت ان الجرانيولايزين له قدرة عالية على التمييز بين مرضى البهاق و المجموعة الضابطة بنسبة حساسية بلغت 80 %و نسبة دقة بلغت 90% بالأضافة لذلك اظهرت الدراسة ان ارتفاع مستوى الجرانيولايزين يعد مؤشرا على احتمالية حدوث مرض البهاق و ايضا على شدة المرض.