الفهرس 
H EMOPHILIAOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 112 |  |  |
| | | from | 112 | | |
Abstract
Hemophilia A is a hereditary bleeding disorder caused by the lack of blood clotting factor VIII. The incidence is about 1 in 5000. Although some progresses have been made in the treatment of the disease, arthropathy caused by joint bleeding is still a challenge to prevent and treat, which often results in joint deformity and disability, Biomarkers may give us the chance to early predict the joint arthropathy.
Objective: assess the level of serum VEGF-A as a vascular biomarker in children with hemophilia A to identify its possible role in hemophilic arthropathy and its severity.
Methods: This study included thirty hemophilic pediatric patients with clinical evidence of hemophilic arthropathy and thirty healthy matched age and sex as controls. All underwent history taking , clinical examination including general and local joints examination specially both elbows, both knees and both ankles, Laboratory investigations including serum Vascular endothelial growth factor A level using ELISA kit.
Results: serum VEGF-A levels were significantly higher in patients than the control group (p>0.001) with sensitivity of 83.33% and specificity of 70.0%.it showed significant positive correlation with hemophilia severity (p<0.001).
Conclusion: serum VEGF-A level was higher in Hemophilic patients which serve as a diagnostic marker for HA, also its significant correlation with severity may serve as a marker for disease progression and severity.
الناعور أ هو نقص في عامل التخثر الثامن، مما يؤدي الي نوبات نزيف متكررة تأثر علي الانسجة الرخوة والمفاصل والعضلات، وينتج عن ذلك اعتلال مفصلي مزمن مع فقدان حركة المفاصل.
يعرف المفصل المستهدف بأنه المفصل الذي تعرض للنسف ثلاث مرات أو أكثر خلال فترة 6 أشهر متتالية ويكون أكثر عرضة للتلف المزمن إذا لم يتم علاجة بشكل صحيح.
المفاصل الأكثر عرضة للأصابة هي مفصل الركبة والكاحل والمرفق، وكذلك يمكن اصابة مفصل المعصم والكتف ولكن بنسبة أقل.
الاعتلال المفصلي الناعوري ينتج عنها تشوهات مفصلية يتميز بإختلال المفاصل والألم المزمن. تؤكد الدراسات الحديثة أن الالتهاب المفصلي وتكوين أوعية دموية جديدة لهم دور محوري في مراحل تكوين الالتهاب المفصلي الناعوري.
ويعتبر تكوين أوعية دموية جديدة عملية مشاركة في نمو الاورام والالتهابات المفصلية. ويعد عامل نمو بطانة الاوعية الدموية أ عامل محوري لنمو الاوعية الدموية ويتم تحفيزة عند انخفاض نسبة الاكسجين وكذلك بسبب بعض العوامل المناعية.
تضمنت هذه الدراسة 30 مريضًا يعانون من الناعور، جميعهم من الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين 6 إلي 17 عامًا، وتم أخذ 30 فردًا أصحاء من نفس العمر والجنس.
تم تقييم جميع المرضى لمستوى عامل نمو بطانة الأوعية الدموية في الدم (VEGF-A) ، والتقييم السريري باستخدام الدرجة الصحية للمفاصل الناعوري HJHS)) والتقييم الوظيفي باستخدام درجة الاستقلال الوظيفي لـ الناعور FISH)).
كان هناك ارتفاع كبير في عامل VEGF-A في مرضانا بمدى يتراوح من 50 نانوغرام / لتر إلى 690 نانوغرام / لتر بمتوسط ± SD (198.19 ± 326.0) مقارنة بالمجموعة الضابطة.
في هذه الدراسة، وجدنا أن مجموع نقاط المفاصل تراوحت من 0 إلى 28 بمتوسط ± SD يبلغ (6.533 ± 6.569) ، وتراوحت درجة المشي من 0 إلى 4 بمتوسط ± SD يبلغ (0.500 ± 1.009). تراوح إجمالي HJHS في مرضانا من 0 إلى 28 بمتوسط ± SD يبلغ (7.033 ± 7.005).
كان هناك ارتباط ايجابي مؤثر بين مستوى VEGF-A وشدة الناعور (p <0.001) ، كما كان هناك ارتباط إيجابي مؤثر بين عامل VEGF-A وإجمالي (HJHS) r = 0.476 ، p = 0.008.
وجدنا في هذه الدراسة أن الدرجة الوظيفية الكلية تراوحت بين (8.0 - 32.0) بمتوسط (30.767 ± 4.423). ويظهر ارتباط سلبي غير مؤثر بين درجة (FISH و VEGF-A) r = -0.048 ، p = 0.008.
أظهر تحليل منحنى ROC لعامل VEGF-A الذي يقارن المريض المصاب بالناعور مع المجموعه الظابطة فيما يتعلق بقطع القيمة> 65 نانوغرام / لتر الحساسية (83.33٪) والنوعية (70.0٪) مما يدل على قدرة قوية لعامل VEGF-A للتمييز بين المرضى والاصحاء.
من النتائج السابقة خلصنا إلى أنه يمكن استخدام VEGF-A كمؤشر بيولوجي تشخيصي لتطور اعتلال المفاصل الناعور لأنه يتمتع بقدرة قوية على التمييز بين المرضى والأفراد الأصحاء. كما يمكن استخدامه كمؤشر بيولوجي تنبؤي لتطور حاله المرضي لأنه يرتبط ارتباطًا وثيقًا بشدة المرض وحالة المفصل