الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 170 |  |  |
| | | from | 170 | | |
Abstract
إن مرض ندرة الصفائح الدموية المناعي الأولي هو اضطراب المناعة الذاتية التي تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية في غياب أسباب ثانوية أخرى. التنبؤ الموثوق من مسار المرض في وقت التشخيص يمكن أن يكون أداة مفيدة فيما يتعلق بتخطيط العلاج، للحد من مخاطر النزيف مع تجنب مضاعفات العلاج. كما أنه يساعد المرضى وأولياء أمورهم على التنبؤ بما يمكن أن يحدث في المستقبل والتعامل مع التغيرات التي تنشأ حتماً في حياة الطفل والأسرة.
تم تصميم دراستنا لتحديد سمات التقديم، والخصائص السريرية، من الحالات التي تم تشخيصها حديثاً من مرض ندرة الصفائح الدموية المناعي الأولي بين الأطفال الخاضعين للدراسة، لتحديد عوامل النذير التي يمكن التنبؤ من خلالها بمسار المرض عند التشخيص، وتحليل نشاط الأجسام المضادة أنتيجليكوبروتين في بداية المرض وتقييم ما إذا كان نمط الأجسام المضادة في بداية المرض يمكن من التنبؤ بمسار المرض، وتقييم أنواع العلاج والنتائج في مرحلة الطفولة مع نقص الصفائح الدموية.
وتبين دراستنا أن 70٪ من الحالات كانت من الذكور و30٪ من الإناث. متوسط العمر هو 4 سنوات وبداية نقص الصفيحات المناعية كانت حاده في 91٪ من المرضى. وتبين دراستنا أن 50٪ من الحالات كانت في فصل الشتاء، و36٪ من الحالات في الخريف، و9٪ من الحالات كانت في الربيع، و5٪ من الحالات كانت في الصيف.
جميع الحالات كان لديها نزيف الجلدي، 34٪ من الحالات لديها نزيف مخاطي و67٪ من الحالات سبقت بعدوى فيروسية. وفيما يتعلق بالعلاج، فإن 43٪ من الحالات لم تتلق أي دواء (ملاحظه)، 47.5٪ تلقوا نوعا واحدا من العلاج (41٪ تلقوا كورتيزون بينما تلقى 7٪ معالجة بالامينو جلوبيلين المناعي) بينما تلقى 9٪ العلاج المشترك.
في هذه الدراسة، جميع العوامل السريرية والعلاجية والمختبرية ليس لها ارتباط كبير بتطور المرض باستثناء بداية المرض وعدد الصفائح الدموية. وجد ارتباط احصائي بين بداية المرض وتطوره حيث تبين أن البداية الحادة كانت أفضل تطورا ً، كما كشفت دراستنا أن عدد الصفائح الدموية الاقل في بداية المرض كان أفضل تطورا فيما بعد.
فيما يتعلق بنشاط البروتين الجليكوجيني – بي، أظهرت دراستنا نشاطاً ملحوظاً تم الكشف عنه في حالات نقص الصفائح الدموية الحادة (2.770-11.980)، وحالات نقص الصفائح الدموية المزمنة (6.500-1.950) عند مقارنتها مع المجموعة المسيطرة (0.154-0.117) (0.001p<).
وعلاوة على ذلك، لم يتم الكشف عن اختلاف كبير في نشاط البروتين الجليكوجيني – بي بين الحالات المزمنة والحاده.
كشفت الدراسات الترابطية وجود علاقة ارتباط معنوية موجبة بين نشاط متوسط حجم الصفائح الدموية والبروتين الجليكوجيني – بي، وعلاقة إيجابية كبيرة بين متوسط حجم الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
من نتائج الدراسة يمكن استخلاص المضمون:
• وجود علاقة ارتباط ذات دلالة إحصائية بين بداية المرض ومع مسار المرض.
• عدد الصفائح الأولية له فرق ذو دلالة إحصائية في مسار المرض.
• تم الكشف عن نشاط كبير للبروتين الجليكوجيني – بي في حالات نقص الصفائح الدموية المناعي الحاد وحالات نقص الصفائح الدموية المناعي المزمن عند مقارنتها مع المجموعة المسيطرة.
• وعلاوة على ذلك، لم يتم الكشف عن اختلاف كبير في نشاط البروتين الجليكوجيني – بي بين الحالات المزمنة والحادة.
• كشفت الدراسات الترابطية وجود علاقة ارتباط معنوية موجبة بين نشاط متوسط حجم الصفائح الدموية والبروتين الجليكوجيني – بي، وعلاقة إيجابية كبيرة بين متوسط حجم الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
التوصيات
• يوصى بإجراء دراسة أوسع نطاقا على مستوى الدولة للتأكد من نتائج الدراسة.
• ينصح بدراسة أخرى أكثر استخداما لأنواع مختلفة من العلاج لتحديد عامل النذير مع أنواع العلاج المختلفة.
• يوصي بدراسة تأثير العلاج علي نشاط البروتين الجليكو جيني- بي وخصوصا في الحالات المزمنة والحالات التي لا تستجيب للعلاج
• تحديد نوع العلاج علي حسب احتياج كل حالة من خلال طبيب مختص.
• تحديد عدَد الصفائح الدموية عند بداية المرض يمكن من معرفه التطور المرضي للحالات.