الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 218 |  |  |
| | | from | 218 | | |
Abstract
أمراض النسيج الضام (CTDs) هي اضطرابات المناعة الذاتية التي تتميز بطائفة واسعة من المظاهر السريريةومشاركة الاجهزة المتعدده.أمراض النسيج الضام هي اي مرض يكون فيه النسيج الضام هو هدف المرض.
النسيج الضام هو نوع من الانسجه البيولوجيه مع المصفوفه الواسعه خارج الخليه يتحدوا معا ويحمو الاعضاء.هذه الأنسجه تكون اطار او مصفوفه للجسم وتتكون من نوعين رأيسيين من جزيئات البروتين التركيبية وهي الكولاجين والايلاستين.
في معظم أمراض النسيج الضام يوجد عدم نظامة مناعية تؤدي الي جيل من الخلايا T النشطه زاتيا أو أجسام مضادة زاتيا.الخلايا Tزاتية النشاط والاجسام المضادة الزاتيه تستطيع مهاجمة أي عضو في الجسم مؤديه الي مجموعة واسعه من الأعراض والعلامات.
أنواع أمراض النسيج الضام:
أ) أمراض نسيج ضام وراثية
1) متلازمة مارفان: متلازمة مارفان اضطراب وراثي للنسيج الضام وهو اضطراب وراثي مهيمن ,حوالي 75% وراثة من الاباء و25%بسبب طفرة جنينية.
2) مرض البايرونيس: هو اضطراب النسيج الضام المنطوي في نمو اللويحات الليفية للأنسجة الرخوة للقضيب التي تؤثر علي ما يقدر بنحو 5% من الرجال
3) متلازمة اهلردانلوس: متلازمة اهلردانلوس عبارة عن مجموعة من اضطرابات النسيج الضام الوراثية ,الأعراض تستطيع التفاوت من مفاصل فضفاضه الي مضاعفات تهدد الحياة.
4) تكون العظم الناقص: تكون العظم الناقص عبارة عن مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر اساسا علي العضم مما يسبب عظم سهل الكسر.
5) متلازمة ستكلر: متلازمة ستكلر عباره عن مجموعة من الاضطربات الوراثية التي تصيب النسيج الضام خاصتا الكولاجين.
6) متلازمة البورت: متلازمة البورت عبارة عن اضطراب وراثي يصيب حوالي واحد لكل عشر الاف شخص,ويتصف بي التهاب كبيبات الكلي وأمراض الكلي زات المرحلة النهائية وفقدان السمع.
7) متلازمة بيلس: متلازمة بيلس عبارة عن اضطراب وراثي نادر للنسيج الضام.
8) متلازمة لويزديتز: متلازمة لويزديتز عبارة عن اضطراب وراثي جسمي مهيمن في النسيج الضام
(ب) اضطرابات النسيج الضام زاتية المناعة
1) الزئبة الحمراء
2) التهاب المفاصل الروماتيدي
3) التصلب الجهازي
4) متلازمة جوجرن
5) التهاب العضلات والتهاب الجلد
6) أمراض النسيج الضام المختلطة
7) التهابات المفاصل الصدفية
8) أمراض النسيج الضام الغير متمايزة
(ج) التهاب الاوعية الدموية
تشخيص أمراض النسيج الضام:
الصورة السريرية الفحص السريري لأمراض النسيج الضام تترواح من التهاب حاد شديد ممثلا عدوي شديدة الي بداية المرض غدرا مع تراكم تدريجي للأعراض والعلامات خلال أسبوع الي شهر.كثير من الأعراض الأوليه لا تكون خاصة مثل حمي غير مفسرة وتعب وفقدان شهية.
يوجد صفات سريرية أخري ترجح أمراض النسيج الضام وهي ارتفاع طويل في درجة الحرارة وقرح الفم وظاهرة رينودزوطفح جلدي وحساسية الضوء وتساقط الشعر والتهاب كبيبات الكلي وضعف في العضلات وألام في البطن غير مبررة.
الفحوصات فحوصات غير محددة وهي صورة دم كاملة وبروتين سي التفاعلي وسرعة ترسيب وتحليل بول كامل وفحوصات محددة وهي عامل الروماتويد والأجسام المضادة للسيتروليناتد بيبتيد والاجسام المضادة النووية والأجسام المضادة المكافحة للحمض النووي المزدوج.