الفهرس 
ACKNOLEDGEMENTS
Dosage/administrationOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 125 |  |  |
| | | from | 125 | | |
Abstract
الهيموفيليا هى مجموعه من الاضطرابات الوراثيه الجينيه التى تعوق قدره الجسم على التحكم فى تجلط وتخثر الدم والذى يستخدم لوقف النزيف عندما يتم كسر احد الاوعيه الدمويه .
الهيموفيليا هى اضطراب وراثى مرتبط بكروموسوم (X) ويحدث بسبب نقص فى عامل 8 فى هيموفيليا أ وعامل 9 فى هيموفيليا ب, ويحدث النقص نتيجه طفره فى جينات العامل المقابل .
فى محاولة لتحسين نوعية الرعاية لمرضى الهيموفيليا فى مستشفى الأطفال الجامعى بأسيوط,تم اجراء دراسه وصفية مستقبلية على مدى عام بداية من 1 أبريل 2015 حتى 31 مارس 2016.
وتتضمن الرسالة 38 حالة تعانى من الهيموفيليا يتراوح عمرهم ما بين 3 شهور الى 15 سنة .
وقد تم جمع البيانات باستخدام استبيان تضمن: السن, الجنس, عدد مرات النزيف, أشهر أماكن النزيف, شده المرض, التطعيمات ,المضاعفات, وأنواع العلاج المستخدم.
وقد أسفرت الدراسه عن:
• هيموفيليا أ هى الأكثر شيوعا وتمثل 31 حالة من مجموع 38 بنسبه 81,6% بالمقارنه بهيموفيليا ب التى تمثل 7 حالات بنسبة 18,4%.
• الهيموفيليا من الدرجة المتوسطه والحادة لديهم نسبه متساوية 39,5%(15 حاله من مجموع 38 لكل نوع),أما الهيموفيليا من الدرجه البسيطه تمثل 21,1%(8حالات من مجموع 38 حاله)
• تم اثبات وجود تاريخ عائلى مرضى فى 26 حاله بنسبه 68,4%.
• تم عمل فحص للفيروسات التى تنتقل نتيجه نقل مكونات الدم فى حالة واحدة بنسبة 2,6%.
• بدأ النزيف فى معظم الحالات (27 حالة بنسبة 44,7%) فى أول 6 أشهر.
• يعتبر النزيف من الأغشية المخاطية هو العرض الأكثر شيوعا(9 حالات بنسبة 23,7%) ,يليه النزيف بعد الختان (8 حالات بنسبة 21,1%) ,ثم الكدمات (7 حالات بنسبة 18,4%) ,ثم نزيف المفاصل والعضلات(5 حالات بنسبة 13,2% لكل نوع).
• العلاج العرضى هو النظام السائد على النقيض من العلاج الوقائى الذى لم يستخدم فى كل الحالات.
• تم علاج 23 حالة من هيموفيليا أ بعامل 8 المركز بنسبة 60,5%, 9حالات تم علاجهم بالراسب القرى(cryoprecipitate) , أما كل حالات هيموفيليا ب تم علاجهم بالبلازما الطازجة فقط.
• وجد أن عدد الحالات التى أخذت الجرعة الصحيحة من العامل المركز طبقا لارشادات منظمة الهيموفيليا العالمية12 حالة بنسبة 31,7%.
• لم يتم عمل فحص للمثبطات فى كل الحالات.
• 97,4% من الحالات لم يتم فحصهم لاستبعاد الاصابة بالفيروسات التى تنتقل بالدم.
التوصيات:
1- يوصى باجراء فحص دورى لمرضى الهيموفيليا بواسطه طبيب اطفال متخصص مرة أو مرتين فى السنة.
2- يجب عمل فحص دقيق لكل طفل يشتكى من نزيف مع أخذ التاريخ المرضى بصورة صحيحة وعدم التغاضى أبدا عن احتمالية الاصابه بالهيموفيليا فى العائلات التى لم تتأثر سابقا.
3- لابد من اعطاء الارشادات الكاملة لأهل المريض عن الاحتياطات قبل التطعيمات الروتينيه وأهمية التطعيم ضد الالتهاب الكبدى أ و ب .
4- يجب عمل فحص لجميع مرضى الهيموفيليا على الأقل كل 6 أشهر للتأكد من خلوهم من الاصابه بالفيروسات التى تنتقل نتيجه نقل مكونات الدم .
5- ينبغى أن يتم الاعداد السليم للمريض قبل أخذ عينة الدم لفحص العامل لتجنب نتائج خاطئه مما يؤدى الى خطأ فى التشخيص.
6- يوصى بأخذ العلاج الوقائى من العامل الناقص لكل مرضى الهيموفيليا الشديده للحفاظ على وظيفه المفاصل.
7- ينبغى النظر فى اعطاء عامل 7 كبديل لعامل 9 فى علاج حالات النزيف الحاد لمرضى هيموفيليا ب نظرا لنقص عامل 9.
8- يجب أن يتم حساب دقيق لجرعة العامل الناقص طبقا لارشادات منظمة الهيموفيليا العالمية.
9- ينبغى عمل فحص للمثبطات فى أى مريض فشل فى الاستجابة للعلاج بالعامل الناقص وخاصة اذا كان قد تم الاستجابه سابقا.
10- يجب عمل تقييم دورى للمفاصل لمرضى الهيموفيليا على الأقل مره فى السنة
11- يوصى بعلاج مرضى الهيموفيليا فى مراكز متخصصة تتألف من فريق متعدد التخصصات ذو خبرة فى علاج الهيموفيليا.