الفهرس 
1-Abstract
a-Thalassaemia syndromeOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 32 |  |  |
| | | from | 32 | | |
Abstract
نقل الدم المتكرر زاد متوسط العمرالمتوقع للمرضى الذين يعانون من انيميا البحر الأبيض المتوسط
الكبرى،ولكن هيسبب زيادة نسبة الحديد في الجسم تدريجيا.
بعد تشبع نواقل الحديد (الترانسفيرين)يترسب الحديد داخل الأنسجة،مما يتسبب في أضراربالغة للأنسجة بسبب نواتج الأكسدة، وبالتالي يحدث قصور في وظائف الأعضاء التي يترسب بها الحديد بنسب عالية مثلا لقلب والكبد والغدد الصماء.
الهدف من هذه الدراسةهوتقييم مدى انتشار اختلال وظائف الغدد الصماء بين مرضي أنيميا البحر الأبيض العظمي المصريين مثل: ايض الجلوكوزغيرالطبيعي والخلل في إفرازالغدة الدرقية.
تشمل هذه الدراسة 50 مريضاً (24 إناث و 26 ذكور) تتراوح أعمارهم من 12-32 إلي عاما،وقد تم إختيارهم من المرضي المتابعين بعيادة أمراض الدم بمستشفي أبو الريش.
وبأخذ التاريخ المرضي تبين أن معظم المرضي غير منتظمين علي أدوية إزالة الحديد من الجسم رغم وصفها من الطبيب المعالج أو أخذها بجرعات أقل من الجرعة الموصوفة.
وكانت النتائج كالتالي:
-27 مريضا كانت نسبة الفريتين المعبر عن الحديد الزائد المخزن في الجسم كانت عالية جدا, و20 مريضا كانت النسبة عالية و3 كانت النسبة متوسطة.
-7 مرضي ظهر لديهم إرتفاع في نسبة الجلوكوز الصائم, وكانت نسبة الفريتين لديهم أعلي من باقي المرضي , وكانت نسبة الأنسولين المفرز من خلايا جزر لانجرهانز أقل من الطبيعي مما يعضد أن سبب إختلال أيض الجلوكوز كان الأثر السام لترسيب الحيد في خلايا جزر لانجرهانز.
الأعمارالصغيرة للمرضي اللذين ظهر لديهم إختلال أيض الجلوكوزتشيرإلى أنالحديد الزائد يمكن ان يسبب تلفا كبيرا في وظيفة خلايا جزر لانجرهانزفي سن مبكرة. ولذلك فإنه من الضروري الحرص علي بدء علاج إزالة الحديد بشكل مكثف في سن مبكرة.
-18مريضا لديهم خلل في إفراز الغدة الدرقية, وكانت نسبة الفريتين لديهم أيضا مرتفعة.
-45 مريضا كلن لديهم تأخر في سن البلوغ طبقا لتقييم تانر للبلوغ ,وكان تأخر البلوغ هو الأكثر شيوعا بين المرضي.
وتوصي هذه الدراسة بالحرص علي بدء علاج إزالة الحديد بشكل مكثف في سن مبكرة.