الفهرس 
Types and Clinical Presentation of Single VentricleOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 32 |  |  |
| | | from | 32 | | |
Abstract
تتميز متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج بنقص نمو القلب الأيسر مع نقص كبير في تنسج البطين الأيسر بما في ذلك رتق، تضيق أو نقص تنسج من الصمام الأبهري أو التاجي، و نقص تنسج من الأبهر الصاعد وقوس الأبهر.وتؤدي العيوب التشريحية إلى دعم البطين الأيمن لكل من الرئة والدورة الدموية. يعتمد البقاء على قيد الحياة على القناة الشريانية السالكة للارواء المجموعي، وعيب الحاجز الأذيني الكافي لخلط كاف من الدم المؤكسج وغير المؤكسج. يتم تشخيص متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج عن طريق تخطيط صدى القلب. ويمكن التشخيص قبل الولادة خلال فحص الموجات فوق الصوتية التوليدية الروتينية في الثلث الثاني من الحمل. ويختلف توقيت وشدة العرض في حديثي الولادة الذين لم يتم تشخيصهم قبل الولادة، وتعتمد على وجود وحجم عيب الحاجز الأذيني وسالكية القناة الشريانية. وتشمل النتائج الجسمية التي لوحظت عادة في المسار الطبيعي لمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج زرقة، ضيق التنفس، والأطراف باردة، وانخفاض النبضات الطرفية. وإذا لم يعالج، 95 في المئة من المرضى الذين يعانون من متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج تموت كحديثي الولادة (30 يوما الأولى من الحياة). مع تقدم التدخل الطبي وإدخال إصلاح الجراحي المنظم الملطف، تحسنت معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات إلى 65%.
نقترح أن جميع الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج أن تعامل بنهج المعالجة التالية للمعالجة الطبية الأولية والإصلاح الجراحي الملطف المنظم. هذا النهج لديه أفضل نتيجة بقاء، ولكن يتطلب عددا من العمليات الجراحية بما في ذلك المرحلة الأولى للإصلاح التي عادة ما يتم تنفيذها خلال فترة ما بعد الولادة. وتشمل الخيارات البديلة الرعاية الحساسة وزرع القلب. يتم تنفيذ إصلاح المرحلة الأولى خلال فترة ما بعد الولادة. ويوفر الدم دون عائق من البطين الأيمن إلى جهاز الدورة الدموية وتدفق دون عائق بين العائد الوريدي الرئوي والبطين الأيمن، ويضع مصدر موثوق من تدفق الدم الرئوي. المتاح حاليا ثلاثة إجراءات.
• المرحلة الأولى هي نوروود (تحويلة بلالوك-تاوسيغ بين الشريان اللا اسم له والشريان الرئوي الأيمن) ، سانو (البطين الأيمن إلى قناة الشريان الرئوي )، والهجين (التقنيات الجراحية وعبر القثطار ) .
• المرحلة الثانية من الإصلاح (كما يشار إلىها يعملية جلين ثنائي الاتجاه) يخلق تحويلة رئوية أجوفية علوية التي عادة ما يتم تنفيذها في 3-6 أشهر من العمر
• المرحلة الثالثة من الإصلاح (كما يشار إلىها بإجراء فونتان) بإنشاء قناة وريدية التي توجه تدفق الدم من الوريد الأجوف السفلي إلى الشريان الرئوي
يتميز رتق الرئوي مع الحاجز البطيني السليم بعرقلة كاملة إلى التدفق البطيني الأيمن بدرجات متفاوته من نقص تنسج البطين الأيمن وثلاثي الشرف. ويعد رتق الرئوي مع الحاجز البطيني السليم 1-3 % من جميع العيوب الخلقية في القلب مع نسبة حدوث تتراوح بين أربعة وثمانية لكل 100.000 ولادة حية. ويتألف الرتق الرئوي مع حاجز البطين السليم من مجموعة واسعة من عيوب القلب التشريحية التي تتكون عادة من رتق الصمام الرئوي، درجات متفاوتة من نقص تنسج البطين الأيمن وصمام ثلاثي الشرف ، وفي معظم الحالات، وصلات غير طبيعية بين البطين الأيمن والشرايين التاجية . المرضى الذين يعانون من رتق الرئوي مع حاجز البطين السليم يكونوا حديثي الولادة مع زرقة ترافق مع تسرع معتدل بالنفس أو لهث. لأن رتق الرئوي مع الحاجز البطيني السليم هو الآفة التي تعتمد على الأقنية، فإن إغلاق القناة الشريانية السالكة بشكل عام تتسبب في التدهور السريري السريع والعواقب التي تهدد الحياة (على سبيل المثال، صدمة قلبية والسكتة القلبية). وإذا لم يعالج، الرئوي رتق مع الحاجز البطيني السليم فهو مرض مميت تقريبا بشكل موحد. يتم تشخيص رتق الرئوي مع سليمة البطين الحاجز عن طريق تخطيط صدى القلب مع تحديد رتق الصمام الرئوي وسلامة الحاجز البطيني. وبالإضافة إلى ذلك، ينبغي تخطيط صدى القلب تقييم حجم وظيفة البطين الأيمن وثلاثي الشرف صمام، وتقييم الخلط داخل القلب من خلال الثقبة البيضية وتدفق الدم الرئوي من خلال القناة الشريانية. تشمل الخيارات المتاحة للإصلاح إصلاح البطينين (الرئوية منفصل والتداولات النظامية مع اثنين من البطينات المضخة)، وإصلاح البطين أحادي (الرئوية مستقل وجهاز الدورة الدموية مع ضخ واحدة البطين)، 1.5 البطين إصلاح الهجين (الرئوية منفصل والتداولات النظامية مع اثنين من البطينات ال مضخة، ولكن مع مصدر واحد من تدفق الدم الرئوي من الوريد الأجوف العلوي)، ونادرا، زرع القلب. ويستند اختيار الإصلاح على تقييم جدوى إصلاح البطينين، الذي يعتمد على السمات الشكلية للمريض (على سبيل المثال، حجم ووظيفة البطين الايمن و الصمام ثلاثي الشرف صمام ، ودورة الشريان التاجي).
يتميز رتق الصمام ثلاثي الشرف بعدم تخلق خلقي أو عدم وجود صمام ثلاثي الشرف مع عدم وجود اتصال مباشر بين الأذين الأيمن والبطين. يعد رتق الصمام ثلاثي الشرف هو ثالث حالات القلب الزراقي الأكثر شيوعا مع انتشار يقدر ب 0.5 إلى 1.2 في 10000 ولادة حية. هناك مجموعة من المتغيرات التشريحية على أساس شكل الرتق ووجود آفات هيكلية أخرى في القلب (على سبيل المثال، عيب في الحاجز البطيني والتشريح غير طبيعي في الشرايين الكبيرة). ويستند التصنيف الأكثر استخداما على نطاق واسع لرتق الصمام الثلاثي الشرف على العيوب التشريحية المرتبطة بها، وخاصة تشريح الشرايين الكبيرة، وجود وحجم عيب الحاجز البطيني ، وتدفق الدم الرئوي. ويستند المعالجة الجراحية على تشريح الشرايين الكبيرة. فيرتق الصمام ال ثلاثي الشرف ، والمخرج الوحيد من الدم من الأذين الأيمن من خلال التواصل بين الأذينين. هذا يلزم تحويلة من اليمين إلى اليسار من أجل البقاء. في بعض المرضى، قد تكون هناك حاجة لسالكية أقنية كافية للحفاظ على تدفق الدم الرئوي. يمكن للمرضى التقدم قبل الولادة، والفحص الروتيني قبل الولادة مع تخطيط صدى القلب يمكن أن تجعل تشخيص رتق الصمام ثلاثي الشرف في الأجنة. بعد الولادة دقيق، وبعد الولادة يعرض المرضى مع زرقة ونفخة قلبية. المظاهر السريرية الأخرى، بالطبع تعتمد على وجود آفات القلب المرتبطة بها.
يشمل الاستقرار الأولي على دعم القلبية التنفسية العام وإدارة بروستا غلاندين للحفاظ على المباح من القناة الشريانية عند الرضع الذين لديهم آفة الأقنية. المعالجة الجراحية لرتق الصمام الثلاثي الشرف تتكون من ثلاث مراحل المخففة للآلام. أما المرحلة الثالثة فهي إجراء تعديل فونتان الذي يفصل تماما الدورة الدموية الرئوية والنظامية مع الحفاظ على تدفق الدم الكافي في كل منهما. القصور الكبدي والصفراوي، الإعياء المعوي المفقد للبروتين، وكفاءة طرد غير مميزة مواتية جنبا إلى جنب مع ارتفاع الحمولة التلوية تميز دورة فونتان الدموية وعقابيل مهمة الأخرى تشمل عدم انتظام ضربات القلب الأذين، الدموية،الوريدي لالنظامية. الوريدية السريعة، قصر القامة، والجلطات, الضمانات الشاملة الشريان الرئوي الشريان المجموعي التهاب القصبات الرئوية المنسج، ودوالي المريء.