الفهرس 
Metabolic basis in childhood cardiomyopathyOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 165 |  |  |
| | | from | 165 | | |
Abstract
مقدمه
يعتبر مرض ضعف عضلة القلب فى الأطفال من الأمراض الخطيرة التى تهدد الحياة والتى تتطلب جهود التخصصات المختلفة.
لا شك أن الدراسات الوصفية لها دور ملحوظ فى نجاح الأبحاث العلمية حيث أنها تساعد فى تحديد نسبة انتشار المرض والعوامل المسببة له ومعدل الوفيات وكيفية الوقاية من المرض.
الهدف من البحث
اهتمت هذه ا لدراسة التراجعية بوصف جميع الخصائص الديموجرافية المصاحبة لحالات مرض ضعف عضلة القلب فى الأطفال المصريين بعيادة القلب بمستشفى ابو الريش جامعة القاهرة فى الفترة ما بين 2003-2010.
الهدف من العمل
تقييم معدل أنتشار أختلال العمليات الايضيه المسببه لاعتلال عضلة القلب.
عمل مسح للحالات لتقييم أسباب أختلال العمليات الايضيه و التى يمكن علاجها مبكرا ان امكن بالعلاج الدوائى.
أساليب البحث و المرضى
في هذه الدراسة التراجعية التي أجريت في عيادة قلب الأطفال بمستشفى ابو الريش جامعة القاهرة علي كل الحالات المصابة بمرض ضعف عضلة القلب، التي التحقت بالعيادة في الفترة من سنة 2003 الي2010 القينا الضوء علي أهم الملامح الديموجرافية في الأطفال المصابين بهذا المرض نتيجة لخلل فى عملية الأيض واتضح بالبحث انهم 94 حالة في هذه الفترة من خلال مراجعة هذه الحالات وتسجيل التاريخ الشخصى للمريض مثل (الاسم، السن، النوع) ، شكوى المريض عند الدخول و الأعراض التى كان عليها مثل الأعراض القلبية، (التهاب فى عضلة القلب، والتهاب فى المفاصل) وجود زرقة – أعراض فشل القلب مثل (صعوبة التنفس – زيادة ضربات القلب). هل هناك تاريخ سابق للمرض.
التاريخ العائلى للمرض: هل هناك قرابة بين الوالدين وما هى الأمراض المنتشرة فى العائلة، هل هناك أخوة للمريض عندهم نفس المرض.
الأبحاث التى عملها للمريض مثل أشعة عادية على الصدر- رسم القلب- موجات صوتية على القلب -العلاج الذى تلقاه المريض.
النتائــج
إجمالي الحالات 94 حاله منهم 39 حالة ضعف عضلة القلب التمددي و48 حالة للقلب المتضخم و4حالات لضعف القلب المنكمش .
تراوحت أعمار الحالات ما بين شهر إلى 13 سنة بمتوسط 3.1 سنة ومعظم الحالات كانت ما بين سنة حتى 6 سنوات بنسبة 35.4%، عدد الحالات أقل من 6 شهور بنسبة 32.9%و من سن 7 شهور وحتى 12 شهر بنسبة9.5% أما باقى الحالات من سن 6 سنوات حتى 14 سنة بنسبة 14.8%. نسبة الأولاد إلى البنات 1:1.6.
أهم الأعراض التي كانوا يعانون منها اضطراب بعضلة القلب77.6% ثم تشنجات فى12.7 %.
كانت هناك قرابة بين الوالدين في 26.6% من الحالات.
فى دراستنا الحالية تم تشخيص94 حالة اعتلال عضلة القلب نتيجة لاختلال العمليات الايضيه،13 حالة نتيجة خلل بالأيض على مستوى اليسوسوم ،13 حالة نتيجة خلل بأيض العناصر الدهنية (نقص ل كارنيتن) 3 حالات نتيجة خلل بالأيض على مستوى الميتوكوندريا، وحالتين نتيجة عيوب بأيض الكربوهيدرات.
اعتلال عضلة القلب بسبب اختلال العمليات الايضيه تشكل حوالى14.9 % من امراض اعتلال عضلة القلب بشكل عام.
الاعراض المرضيه المصاحبه لاعتلال عضلة القلب بسبب اختلال العمليات الايضيه يتم معرفتها عن طريق التاريخ المرضى و الفحص الاكلينيكى و ذلك عن طريق ملاحظة تدهور بالنمو العقلى و الجسمانى للطفل،تشنجات بالجهاز الهضمى أو التنفسى أو تسمم بالدم التى من الممكن ان تشير الى اعتلال عضلة القلب، و من الاعراض المصاحبه لاعتلال عضلة القلب حدوث تضخم بالكبد،تأثر بشبكية العين والتى يمكن ان يكون اختلال العمليات الأيضية هو المسبب لتلك الحالات.
الفحوصات المتاحة في الملف هي تحليل لمستوى ل-كارنيتين فى الدم والذى تم عمله ل 38 حالة من 94 حالة والتى تم تشخيصها نتيجة لخلل فى عملية الأيض، تم اكتشاف 13 حالة منهم لديها نقص بمستوى ل-كارنيتين.
العلاج كان في معظم الحالات علاج فشل القلب مثل اللانوكسين, مدرات البول والأسبرين ول-كارنيتين .
التوصيات
يجب أن تتضافر جهود جميع المراكز الطبية المتخصصة فى علاج مرض ضعف عضلة القلب فى الأطفال والبحث بشكل روتينى عن الأسباب وخصوصا خلل فى عملية الأيض.
الاكتشاف المبكر للمرض عن طريق زيادة الوعى لدى المواطنين وبالتالى أخذ العلاج المناسب فى الوقت المناسب.
نظام فهرسة الملفات على الكمبيوتر لتفادى فقدان الملفات وبالتالى ضياع بيانات الحالات.
مسح شامل لجميع العائلات التى بها حالات مرض ضعف عضلة القلب من أجل الاكتشاف المبكر للمرض وبالتالى وضع النظام العلاجى الملائم فى الوقت المناسب.